Pedro Martínez no ha dado hoy su habitual paseo mañanero. Ha decidido guardar energías para la cita que tenía con este diario. La insuficiencia respiratoria que sufre no le permite hacer muchos esfuerzos y no ha querido perder la oportunidad de que su voz sea escuchada. "La gente tiene que saber que estamos aquí y en qué estado estamos. Los gobiernos tienen que invertir en estas enfermedades", demanda desde el lado del sofá en el que suele pasar las tardes, en su casa de la localidad madrileña de Torrejón de Ardoz.

Este jubilado de 71 años sufre fibrosis pulmonar idiopática (FPI), una de las más de cien enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) que existen, todas ellas de baja incidencia y prevalencia. Con motivo este lunes del Día Mundial de las Enfermedades Raras ponemos el foco en unas patologías que se encuentran entre las más afectadas por la pandemia: las que no están viendo aumentar el número de casos por el coronavirus se están viendo perjudicadas por la creciente saturación de los Servicios de Neumología y de las Unidades de Intersticio.

A Pedro le detectaron la FPI hace aproximadamente una década. Se manifestó en un TAC que le hicieron al año de haber sido sometido a una operación de cáncer de colon. Nunca había tenido ahogos ni tampoco fatigas; tan solo una tos seca estacional que comenzaba a molestarle sobre el mes de octubre y no se le iba hasta mayo. "Tomé todos los jarabes y pastillas. Me hicieron radiografías. Y me dijeron que podía ser una alergia. Ahora creo que fueron los inicios de la fibrosis", cuenta. "Llevabas dos años así", apostilla Gloria, su mujer.

Desde entonces, este hombre le ha ido ganando tiempo a la enfermedad. Junto al diagnóstico le dijeron que no viviría más de cinco años y de aquello hace nueve y medio. Es una dolencia que ha ido progresando pero gracias a la medicación que en 2015 le prescribió la doctora Claudia Valenzuela, neumóloga del Hospital La Princesa, su avance se ha ralentizado.

"Existen dos fármacos para la fibrosis pulmonar idiopática: pirfenidona y nintedanib. Con ellos los pacientes pueden ganar hasta 2,5 años. Pero ese dato se basa en modelos estadísticos. En los registros reales, dependiendo de cada caso particular, esperamos que vaya mejorando todavía más", explica la especialista a través de una videollamada previa en la que participa también la doctora María Molina, coordinadora de la Unidad Funcional de Intersticio Pulmonar (UFIP) del Hospital de Bellvitge. "En menos de diez años la perspectiva de vida de estos pacientes ha cambiado rotundamente. Los que están en tratamiento antifibrótico viven más, con mejor calidad y, en los ensayos clínicos, la mortalidad se reduce en un 48% de los casos", añade esta última.

​Reivindicaciones

Para que los citados medicamentos llegaran a España fue necesario que pacientes y sanitarios lucharan por ello. De hecho, se implementaron aquí más tarde que en otros países de Europa. Ahora la lucha va por otro lado y persigue que el nintedanib sea una opción terapéutica financiada también para un subgrupo de dolencias que en algún momento de su evolución se comportan de forma similar a la FPI, con la misma progresión y mortalidad. Se trata del fenotipo fibrosante progresivo y la EPID fibrosante asociada a esclerosis sistémica.

"El Ministerio de Sanidad ha emitido un informe de no financiación por motivos económicos. Le pedimos que rectifique en base a la evidencia científica, que apoya la eficacia rotunda de este fármaco para esos pacientes. No son un número enorme. Algunos estudios muestran que serían entre un 18 y un 32% dentro de conjunto de estas enfermedades raras. Esos porcentajes no ponen en riesgo la estabilidad del sistema sanitario", detalla la doctora Valenzuela. La también coordinadora del grupo de EPID de la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (Separ) asegura que los afectados están muy preocupados.

Ambas facultativas defienden igualmente que el abordaje terapéutico se realiza en unidades especializadas, donde se lleva a cabo "un diagnóstico correcto" que permite tomar las decisiones adecuadas sobre los denominados medicamentos huérfanos y "minimizar costes". Centros liderados por Neumología pero multidisciplinares que si bien tienen el reconocimiento de la Separ carecen de él por parte de Sanidad. "Nosotras llevamos desde 2016 trabajando en el acceso a redes europeas que permiten abordar estas enfermedades minoritarias de forma conectada, compartiendo incluso pacientes entre diferentes países. Pero lo hacemos de manera extraoficial porque en España no existe la designación CSUR (Centros, Servicios y Unidades de Referencia) del Sistema Nacional de Salud para esta temática", lamenta la doctora Molina.

Las enfermedades pulmonares y la Covid

"La Covid está dejando cada vez más casos de fibrosis pulmonar. Espero que eso sirva para que todo el mundo se conciencie de la situación en la que estamos. Los Gobiernos tienen que invertir y apoyar a los científicos y a los médicos porque si no ellos ya no pueden hacer más por nosotros", secunda Pedro, que a lo largo de la entrevista manifiesta en varias ocasiones su agradecimiento a la doctora Valenzuela y su equipo por el trato tan "profesional y humano" que tienen con los pacientes. "He tenido mucha suerte con los médicos", reitera, y es capaz de acordarse del nombre de prácticamente todos los que le han atendido desde que le detectaron el tumor.

Este hombre se contagió de coronavirus en octubre de 2020 y estuvo casi un mes ingresado. No llegó a entrar en la UCI ni necesitó ser intubado pero, con los pulmones tan delicados, su estado preocupaba mucho. Pese a todo pronóstico logró superarlo, aunque desde entonces se encuentra "mucho peor". "Antes andaba todos los días cinco o seis kilómetros y no necesitaba oxígeno. Ahora ando una media de dos y llevo la máquina en el nivel tres", comenta. "Sobre todo desde hace un par de semanas", según anota Gloria, presenta mayor necesidad de ese soporte que le ayuda a respirar.

"Hay varios estudios publicados que muestran que cuando los pacientes con FPI cogen una infección por Covid tienen peor pronóstico, sobre todo si ya tienen una función pulmonar muy comprometida o tienen oxigenoterapia. Son estudios enfocados en la primera y la segunda ola. Después de la vacunación probablemente esto se habrá visto modificado. Pero es algo importante de decir porque los Servicios de Neumología están colapsados, las Unidades de Intersticio también, y los pacientes con fibrosis pulmonar se han visto muy afectados por la pandemia a la hora de su atención tanto en el diagnóstico como en el inicio de los tratamientos y también en la investigación", clama la neumóloga de La Princesa. "Tenemos que priorizarlos porque son enfermedades raras pero con mal pronóstico y tenemos que intentar dotar a esas unidades de recursos para poder dar respuesta a la avalancha de casos que estamos teniendo", añade.

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Esa avalancha de casos de la que habla se debe a las secuelas que está dejando el SARS-CoV-2. Pacientes que pasan la Covid grave desarrollan una fibrosis de pulmón. Ocurre sobre todo si han necesitado intubación y ventilación mecánica, han estado en la UCI y bastante tiempo hospitalizados, o si presentan algún factor genético que les predispone a un mayor daño pulmonar y una peor reparación. Pasa solo en aproximadamente el 2% de los casos complicados y la gran mayoría se están curando, pero son personas que ven limitado su día a día, aun sin ser muy mayores, con unas secuelas que perduran pasado un año de la infección.

Asimismo, supone "un problema añadido y un gran impacto para la actividad de unidades que ya estaban sobrecargadas de trabajo", manifiesta la doctora del Hospital de Bellvitge, quien cifra en más de mil el número de pacientes post Covid en seguimiento a más de doce meses. Una cifra que teme que aumente. En esa línea, el estudio Pneumocovid concluye que aproximadamente un 25% de los pacientes con coronavirus grave presentan alteración funcional respiratoria a los tres meses del alta hospitalaria. La investigación se ha realizado en el Hospital Clínic de Barcelona y ha incluido a más de 200 pacientes.

​Investigación

En ese contexto, si algo bueno puede derivarse de esas circunstancias es el hecho de que se preste más atención a las enfermedades pulmonares intersticiales. Con ese empuje, la doctora Valenzuela espera que “esta era que tantas cosas ha truncado, afecte lo menos posible a la investigación”. Pedro también quiere confiar en que el coronavirus lleve a poner más el foco en patologías como la suya. Él participó en un ensayo clínico para un fármaco nuevo que finalmente no prosperó y asegura estar dispuesto a volver a presentarse de voluntario para estudios de ese tipo siempre que pueda.

"Si no es algo que me vaya a servir a mí servirá a otros en el futuro. Lo que necesitamos es que se encuentre una medicación que nos cure”, afirma. Mientras seguirá luchando "como el Atleti, partido a partido", sin perder el sentido del humor y sin lamentos, porque si echa la vista atrás y hace balance de su vida el saldo le sale positivo: "He disfrutado muchísimo y he tenido mucha suerte: un buen trabajo con el que he estado destinado en muchos sitios, una familia… Claro que me gustaría ir a pescar, a recoger espárragos, a buscar setas… Pero ya lo hice muchas veces. La vida se me paró pero he sido feliz y quiero seguir siéndolo".

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