La esclerodermia es una enfermedad reumática autoinmunitaria del tejido conectivo que causa inflamación en la piel y otras áreas del cuerpo, como tendones y cartílagos. Esta hinchazón origina parches de piel dura y gruesa. Además, puede afectar a distintos sistemas del cuerpo como los pulmones, el corazón, los riñones y el aparato digestivo. Su causa es desconocida; también el número de personas que presentan esta patología, aunque, debido a que su prevalencia es menor de 5 casos por cada 10.000 habitantes, está considerada una enfermedad rara. En España, se estima que existen unas 13.000 personas afectadas.
Este jueves, 29 de junio, se celebra el Día Europeo de la esclerodermia, también llamada "enfermedad de las múltiples caras". Esta enfermedad, más frecuente en mujeres, no tiene cura y su tratamiento es sintomático, dependiendo de las afectaciones que tenga la persona, que pueden ser muy variadas. En base a ellas, se establecen dos tipos de esclerodermia: localizada (afecta solamente a piel) y sistémica (afecta a órganos internos).
Una enfermedad que debuta en la edad adulta
La esclerodermia suele debutar alrededor de los 50 años, aunque puede aparecer a cualquier edad. En el caso de Ana Sarasa, los primeros síntomas surgieron a los 45 años. Esta mujer, vecina de Pamplona, llevaba una vida normal cuando varias pérdidas familiares le provocaron una situación de estrés que desencadenó, de forma muy agresiva, en esta enfermedad. "Empecé a sentir partes del cuerpo que no conocía que tenía, mucha dureza y rigidez en los brazos y una sensación de dolor que me impedía, por ejemplo, subir las escaleras. No identificaba qué me estaba pasando porque en mi familia nunca se había dado un caso así", explica.
Para dar con un diagnóstico, el especialista debe realizar un análisis clínico de los síntomas y hacer una serie de pruebas diagnósticas, como una capilaroscopia, una analítica de anticuerpos antinucleares y otra serie de batería de pruebas encaminadas a estudiar si hay o no afectación de órganos internos y en qué grado. El diagnóstico de Ana llegó a los cuatro meses, "fue relativamente rápido porque, tal y como estaban los síntomas, se veía que pasaba algo". Su primera reacción fue de desconcierto e incertidumbre: "Desconocía de qué trataba la enfermedad. Por la actitud del médico, percibí que era algo grave, pero no sabía exactamente qué era lo que me pasaba, qué evolución iba a llevar…".
En ese momento, empezó a buscar información en páginas médicas o en asociaciones, pero pasaron seis años hasta que pudo conocer otros casos en España con la misma enfermedad: "Participé en unas jornadas de la Asociación Española de Esclerodermia y ahí conocí a diferentes personas con las que me sentí muy identificada, cada una teníamos una manifestación distinta, pero creamos un vínculo muy especial. Ahora hemos creado una red muy grande y desde las personas que tenemos una trayectoria damos apoyo a otros enfermos y les ayudamos a colocar los miedos y las perspectivas".
Pasé una fase muy importante de duelo. Me costó mucho asumir que no iba a volver a trabajar porque a mí siempre me ha gustado mucho la enseñanza
Dejar de trabajar y tener una vida más limitada
Uno de los síntomas más visibles de la esclerodermia es la denominada enfermedad de Raynaud, un trastorno de los vasos sanguíneos que provoca que los dedos, sobre todo de las manos, se vuelven de diferentes colores (blanco, azul y rojo) en respuesta a ciertos factores desencadenantes, como el frío o el estrés. Además, otro de los signos más comunes de la enfermedad es la dureza y rigidez de la piel, cambios en la pigmentación, depósitos de calcio, arañas vasculares, etc. Los cambios en la piel provocan, a su vez, un cambio del aspecto físico de manos y rostro: "Se reduce el tamaño de la boca y esto dificulta poder comer y la higiene de la boca, o incluso realizar distintas pruebas médicas. Además, no puedo abrir las manos, pero tengo una ayuda diaria que me facilita muchísimo el día a día".
No obstante, los síntomas que limitan más la calidad de vida de los pacientes son el cansancio, el dolor de articulaciones y músculos, además de las afectaciones de órganos. "La mayor limitación física que noto es por el pulmón, no tengo la misma resistencia que tenía antes y no puedo hacer ejercicio o movimientos grandes", señala Ana.
La esclerodermia supone un gran cambio de vida en los pacientes, tanto a nivel laboral, como social y personal. En el trabajo, el impacto de los síntomas causa que a muchos les concedan una incapacidad laboral. Es el caso de Ana, quien, debido a la agresividad de sus síntomas, no pudo volver a trabajar como docente en un colegio de educación especial: "Pasé una fase muy importante de duelo porque realmente es una etapa muy intensa. Me costó mucho, a mí siempre me ha gustado mucho la enseñanza y siempre he vivido muy feliz la pedagogía de alumnos con sordera. Al principio no me lo creía, pensaba que sería temporal".
A nivel social, muchas personas ven reducido su ritmo de vida y, además, sufren la incomprensión por parte de la gente. Esto sucede en los casos menos visibles a nivel físico. "Mi caso es muy visible, mi cara y mis manos son típicas de esclerodermia, pero otras personas aparentemente más normalizadas de aspecto físico sufren esta incomprensión y tienen que explicar y justificarse ante la evidencia", explica Ana, quien asegura que el impacto emocional de la enfermedad al inicio es fuerte: "Estás acostumbrada a llevar una vida muy activa y te das cuenta de que no puedes seguir ese ritmo. Pasas muchos duelos, a nivel social, personal, tienes que adaptarte a una nueva vida, y aprender que hay cosas que ya no puedes hacer".
Después de 25 años con la enfermedad tengo una visión global de todo el proceso y de que se puede vivir mejor, no tenemos que quedarnos en el límite de lo justo
Convertir la limitación en una oportunidad
Sin embargo, gracias al apoyo de familia y amigos y al trabajo terapéutico, Ana ha conseguido reinventarse: "Poco a poco vas viendo que hay otras ganancias. Yo no me podía quedar en el ‘no puedo’ y busqué ayuda psicológica. Empecé a mirarme para dentro y ver qué emociones estaba viviendo, para aprender a gestionarlas. También descubrí qué herramientas tengo o dónde me apoyo para poder darle la vuelta porque esas limitaciones no solamente están en lo físico, sino también en la mente".
Este proceso no es lineal, asegura Ana, sino que hay subidas y bajadas: "Se va trabajando. De lo que se trata, es de seguir adelante y tratar de vivir lo mejor posible porque a veces yo me contentaba con vivir bien, pero se puede vivir mejor que bien. Después de 25 años con la enfermedad, tengo una visión global de todo el proceso y de que se puede vivir mejor, no tenemos que quedarnos en el límite de lo justo", asegura.
Ahora, con casi 70 años, asegura tener "una sensación personal bastante plena, vivo en armonía". Entre sus aficiones, siempre ha estado realizar actividades culturales. "Me apuntaba a cursos de dibujo y pintura, pero ahora estoy más tranquila, haciendo lecturas, yendo a conciertos de la Orquesta Sinfónica, doy conferencias y charlas y paso tiempo con los amigos", cuenta.
Tratamientos para mejorar la calidad de vida
El tratamiento de la esclerodermia es sintomático y, como cada paciente es distinto, debe ser individualizado. Por un lado, existe el tratamiento farmacológico con medicamentos vasodilatadores, anti-fibróticos e inmunosupresores, entre otros. Además, se pueden llevar a cabo terapias para potenciar la movilidad, como la fisioterapia, y llevar a cabo medidas como el cuidado de la piel o evitar el estrés. "Yo he ido a talleres que organiza la Asociación Española de Esclerodermia. Por ejemplo, en mi caso, como tengo más afectado el pulmón, talleres de gimnasia respiratoria", señala Ana.
Como somos enfermedades raras no somos rentables y suelen hacerse ensayos agrupando sintomatología común, pero estas investigaciones requieren mucho tiempo
La esclerodermia es una enfermedad degenerativa. A lo largo de estos 25 años, Ana asegura estar "en cierta medida mejor, aunque esté peor. Parece contradictorio, pero al principio fue muy agresivo y yo no estaba preparada ni entendía lo que me pasaba, tenía mucha incertidumbre y me sentía mucho más limitada en el andar, correr, etc. En estos años, no ha habido una evolución demasiado rápida, sino fases en las que ha avanzado más rápido, pero luego la enfermedad se ha quedado estancada. Ahora el pulmón está más afectado que entonces, pero con todo lo que hice me veo mucho más ágil, con muchas más posibilidades de hacer una vida más normal dentro de los límites".
La investigación de la esclerodermia se centra ahora, sobre todo, en conseguir nuevos tratamientos que ayuden a mitigar los síntomas de fibrosis e hipertensión pulmonar. "Como somos enfermedades raras no somos rentables y suelen hacerse ensayos agrupando sintomatología común a varias enfermedades, pero estas investigaciones requieren mucho tiempo y también dependen de la inversión", lamenta Ana.
En este sentido, y con motivo del Día Europeo de la esclerodermia, Ana pide que se sigan investigando nuevos tratamientos y ayudas técnicas que "mejoren la calidad de vida de los pacientes". También que se faciliten más ayudas económicas: "Es una enfermedad que conlleva muchos gastos, la medicación la tenemos cubierta por la Seguridad Social, pero luego cada uno tiene sus necesidades de otro tipo".
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