En España, se calcula que unas 300.000 tienen epilepsia. De ellas, alrededor de un tercio tiene lo que se conoce como epilepsia refractaria, es decir, que no responde a ningún tipo de fármacos. En algunos casos muy concretos, algunos pacientes con estas epilepsias refractarias pueden someterse a una hemisferectomía, una operación muy agresiva y complicada de llevar, pero que es muy eficaz y, a la vez, la única alternativa que tienen estas personas para mejorar una calidad de vida muy mermada debido a la epilepsia.

Uno de los pocos médicos en España que están preparados para realizar esta operación es el Dr. Marcelo Budke, neurocirujano en el hospital Niño Jesús de Madrid, centro en el que realiza unas 10 o 15 intervenciones de este tipo al año, "la hemisferectomía consiste en desconectar entero un hemisferio cerebral del tronco cerebral y del otro hemisferio". Se trata, por tanto, de una cirugía muy radical, pues la parte del cerebro ‘desconectada’ ya no funciona, y, por tanto, no puede realizar las funciones que realizaba, "se quedan las arterias y las venas, llega sangre y oxígeno, pero no funciona". 

La hemisferectomía es una cirugía consiste en desconectar entero un hemisferio cerebral del tronco cerebral y del otro hemisferio

Hace unos años, como explica el Dr. Budke, esta técnica era mucho más agresiva, pues directamente se resecaba esa parte del cerebro, "esta técnica existe hace muchos años, pero antiguamente directamente se quitaba un hemisferio cerebral, se resecaba y se quedaba un hueco en el cráneo, lo que causaba muchas complicaciones. Con el avance de la técnica quirúrgica, simplemente se desconecta, las funciones que realizada las tiene que asimilar el otro hemisferio, el sano".

Cedida

Dada la agresividad y las secuelas que produce esa cirugía, solo está aconsejado en los casos más graves de epilepsia, aquellos en los que las secuelas que deja la epilepsia son mayores que las de la cirugía y en casos muy concretos, cuando el daño cerebral se sitúa solo en un hemisferio del cerebro, "se utiliza para tratar la epilepsia que se produce en un hemisferio cerebral causada por varias etiologías, que son encefalitis de Rasmussen, síndrome de Sturge Weber, hemimegalencefalia, displasias hemisféricas y los infartos cerebrales que causan epilepsia. En estos casos, tiene lugar lo que se conoce como una epilepsia refractaria, que no se controla con fármacos, y cuyos pacientes siguen con crisis todos los días. En estos casos, la única solución es la cirugía", explica Budke.

Dentro de estos pocos casos encontramos los de Nicolás, con Síndrome de Sturge Weber, y Valeria, diagnosticada con encefalitis de Rasmussen, dos niños a los que la hemisferectomía cambió su vida y la de sus familias.

La epilepsia, un síntoma presente en muchas enfermedades raras: "Para Valeria fue un reto volver a aprender a andar, leer y escribir"

Una cirugía que causa secuelas, pero mejora mucho la calidad de vida

Una de las máximas de la medicina es no causar más daño que mejora en sus pacientes, por eso, cuando los médicos recomiendan que la única opción es llevar a cabo una operación que causa un daño cerebral adquirido, es que no hacerla sería mucho peor, pues una epilepsia grave que no se controla repercute de manera muy negativa en la calidad de vida de las que lo sufren, "solo la hacemos en casos de epilepsia que llamamos catastrófica, en la que los pacientes tienen muchas crisis al día -algunos con 40-50 ataques-, que están con 4 o 5 fármacos y aun así no la controlan. Son casos en los que la epilepsia les provoca una muy mala calidad de vida y les impide llevar una vida normal. En el caso de los niños, además, les frena el desarrollo intelectual y cognitivo".

Esta operación puede incluso salvarles la vida, "hay algunos tipos de epilepsia que afecta a los núcleos de la respiración y que incluso puede provocarles la muerte", asegura Budke.

Solo la hacemos en casos de epilepsia que llamamos 'catastrófica', en la que los pacientes tienen muchas crisis al día y no se controlan ni con 4 o 5 fármacos 

Esto es, sin duda, lo que le hubiera pasado a Nicolas, según Lorena, su madre, "a mi hijo le ha salvado la vida, tuvo tres comas antes de operarse, debutó con epilepsia con tres meses y desde entonces fue a peor". Como era candidato, pues el daño que le provocaba la epilepsia estaba localizado en un hemisferio, lo operaron cuando solo tenía 21 meses, "cuando lo operaron la primera vez tenía 21 meses, porque a veces no puede hacerse en una sola operación. Lograron controlarle bastante la epilepsia, pero volvió porque no se había hecho una desconexión completa. La segunda vez, tenía cuatro años".

Valeria, que ahora tiene 11 años, tampoco había otra alternativa para tratar el raro síndrome de Rasmussen que le diagnosticaron con cinco años, "se trata de una enfermedad que, además de la epilepsia refractaria, puede producir secuelas a nivel motor y cognitivo. Además, no tiene cura y la evolución es incierta, pues se suele extender al otro lado del cerebro, así que fue la única solución que nos dieron los médicos". Se operó con seis años y su vida cambió.

Cenobamato, qué es y cuáles son sus efectos en epilepsia: "Es un cambio de paradigma, cubre una necesidad que no estaba cubierta"

Sin embargo, tanto el Dr. Budke como las familias quieren dejar claro cuáles son las probables secuelas que produce la cirugía, unas secuelas que todos coinciden en que merece mucho la pena asumir, pues en la mayoría de los casos, los pacientes dejan de tener crisis epilépticas.

A cambio, el hemisferio sano, tiene que asumir las funciones del ‘desconectado’. Este no es un proceso sencillo, por eso, aunque recuperan muchas funciones, experimentan, sobre todo al principio, hemiparesia -debilidad muscular- en el lado del cuerpo opuesto al hemisferio dañado. Muchas personas ya tenían una pérdida de fuerza a causa de un daño previo, empeoran con la cirugía, pero todos vuelven a andar, a mover los brazos… lo único que no recuperan es la movilidad de la mano", advierten Budke.

Para Valeria fue como tener un ictus brutal, pero ha recuperado muchas funciones y puede hablar, leer, caminar...

En el caso Valeria, los daños que su madre asegura que tiene los compara a tener "un ictus brutal. Ha preservado el habla porque tenía afectado el otro hemisferio, pero, tras la rehabilitación, ha recuperado muchas funciones. Tuvo que volver a aprender a andar, a leer… y tiene hemiparesia y, como los músculos del lado izquierdo se atrofian, eso genera espasticidad. También tiene un umbral del dolor distinto, hemianopsia -pérdida parcial o total de parte del campo visual- en el lado izquierdo y su CI, sin tener discapacidad intelectual, lo tiene un poco bajito y necesita mucho apoyo y ayuda en el colegio", cuenta Victoria, su madre.

Nicolás, según cuenta su madre, "no puede mover la mano, tiene hemiparesia y no recuperó el habla, no se trasmitió al otro hemisferio, pero se comunica muy bien con un comunicador. La mayoría de los niños hablan, leen…", dice convencida.

Para que estas secuelas sean menores, el Dr. explica que es mejor hacerla cuanto antes. Por un lado, para que la epilepsia haya provocado menos daño, y por otra, para que las funciones del hemisferio desconectado se transmitan al sano, "por eso está recomendada en niños y antes de los 16 años, porque los niños de 2, 3 o 4 años todavía tienen mucha plasticidad cerebral. Se puede hacer en adultos, pero las secuelas y los resultados son mucho peores".

Cedida

Una operación que volverían a hacer

A pesar de las secuelas, a veces graves, que puede dejar la hemisferectomía, tanto Lorena como Victoria están convencidas de que hicieron lo correcto, "a nivel físico y cognitivo, ella estaba aún bien, la enfermedad todavía no la había deteriorado, pero como se sabe cómo va a evolucionar la enfermedad, cuanto antes se opere, mejor, porque si no se frena, la enfermedad se extiende al otro hemisferio y la única manera de aislarla y que no se extienda es la cirugía. Además, las crisis han parado", cuenta la madre de Valeria.

"Para nosotros ha sido un antes y un después. Aunque es cierto que no está 100% a salvo de las crisis, tenemos alguna bastante llevadera y nuestra vida es completamente distinta. Cuando vi lo que supuso para mi hijo, supe que tenía que difundirlo. Son secuelas graves, no lo vamos a negar, pero es mucho más grave el deterioro que produce la epilepsia a lo largo de la vida, e incluso puede matarte una crisis, y eso mucha gente no lo sabe", insiste Lorena.

Para nosotros ha sido un antes y un después, nuestra vida es completamente distinta

Los miedos que tienen muchos padres se deben, sobre todo, a la desinformación, "la gente no concibe que su hijo pueda vivir con un hemisferio cerebral. Es cierto que, tras la cirugía tienen que estar en la UCI, pero el riesgo de muerte es muy bajo. De haber tenido toda la información, a mi hijo lo habría operado antes", asegura Lorena.

El Dr. Budke garantiza, además, que los pacientes no solo mejoran en cuanto a la calidad de vida y hacen muchas cosas que antes la epilepsia no les permitía, sino que mejoran mucho a nivel cognitivo, "tras la operación, mejora la concentración, la atención, la memoria, el lenguaje… porque aunque la epilepsia se sitúe solo en un lado del cerebro, las crisis afectan al funcionamiento del cerebro globalmente".

Cuando las familias reciben toda la información, Budke asegura que ninguna rechaza la operación, "al principio son reticentes porque tienen una información muy distorsionada, se asustan… pero aceptan porque saben que no pueden seguir así y que no tienen otra alternativa para curar a su hijo", dice tajante. 

El mejor periodismo social, gratis cada semana en tu correo. ¡Suscríbete a la newsletter de Capaces!