El neurólogo Steven Wolf y la enfermera Patricia McGoldrick son dos de los mayores expertos en cirugía de epilepsia y tratamiento de niños con epilepsia intratable. Director del Departamento de Epilepsia Infantil del Boston Children's Hospital, en Nueva York, y enfermera adjunta de neurología pediátrica de este centro, además de directora de la Unidad de Epilepsia del Hospital Maria Fareri Children's, llevan más de 20 años dirigiendo investigaciones sobre terapias novedosas para frenar las crisis epilépticas en este tipo de pacientes.

El trabajo de Wolf y McGoldrick está centrado en mejorar la calidad de vida de los pacientes con epilepsia, abordando no solo las cuestiones médicas, sino también los aspectos psicológicos y escolares. Los dos expertos participaron el mes pasado en las IV Jornadas Neurocientíficas y Educativas de la Fundación Querer, donde explicaron la importancia del tálamo como diana de tratamiento para el control de las crisis en epilepsias farmacorresistentes. Hoy, Día Nacional de la Epilepsia, explican esta cuestión, entre otras, en una entrevista para Capaces.

Epilepsias intratables o difíciles de controlar

Una epilepsia es calificada de "intratable" o "difícil de controlar" cuando el paciente no responde al tratamiento de dos fármacos. "Deben ser los medicamentos correctos (para el tipo de convulsiones) y dosificarse adecuadamente", explica Wolf. ¿Y con qué probabilidad sucede esto? Depende del tipo de epilepsia (generalizada, focal o de origen desconocido), pero, en general, "las estadísticas son bastante deprimentes", asegura McGoldrick: "El primer medicamento funciona en el 50% de los casos. En un segundo, la tasa de éxito cae al 10% aproximadamente. Si nos vemos obligados a pasar a un tercer fármaco, la probabilidad de que funcione cae hasta un 2 o 3%. Para cada medicamento posterior, pasaría a ser entre un 0,5 y 1%".

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Cuando el segundo fármaco no funciona -ocurriría en un 40% de los casos-, es importante plantearse otros abordajes terapéuticos e investigar cuál es la causa de la epilepsia. "Lo importante es no tirar la toalla, escuchar el neurólogo y preguntarle qué otras opciones hay. No solo queremos controlar las crisis, sino mejores resultados cognitivos y sociales para los pacientes", señalan. En concreto, puede recurrirse a dietas como "la dieta cetogénica, dieta glucémica baja y dieta modificada de Atkins. Todas ellas limitan los carbohidratos" y plantear la opción de la cirugía: "Las opciones quirúrgicas incluyen resección, callosotomía del cuerpo, hemisferiotomía y neuromodulación".

A pesar de su eficacia en muchos casos de epilepsia, la cirugía también implica unos riesgos. "En caso de extirpar una pequeña parte del cerebro, hay que asegurarse de que la zona del cerebro que se extraiga no sea importante en el proceso del habla o las funciones motoras", señala Wolf. No obstante, asegura McGoldrick, "el mapeo cerebral se realiza mientras los electrodos subdurales están en su lugar. Esto limita el riesgo para el habla, el funcionamiento motor y el sensorial". También pueden darse complicaciones, de forma poco frecuente, como "infección y sangrado".

La neuroestimulación no es una cura, sino un tratamiento paliativo que aminora la intensidad y reduce la cantidad de crisis

La neuroestimulación, una opción muy novedosa

Además de la dieta y la cirugía, existe una tercera opción más novedosa, la neuroestimulación, técnicamente también un tipo de cirugía. "No es necesariamente una cura. Nosotros la denominamos 'tratamiento paliativo', ya que, en algunos casos, sí que aminora la intensidad y reduce la cantidad de crisis", señalan. El objetivo de este tratamiento es "detectar las crisis y tratar de atajarlas lo más rápido posible, con impulsos eléctricos".

Esta opción de tratamiento, afirman los expertos en epilepsia, "es bastante nueva. Se utiliza en alzhéimer, parálisis cerebral o en pacientes que han sufrido un ictus, entre otras patologías. En epilepsia, concretamente, ya está ayudando a algunos pacientes". Por otro lado, se opta por ella, frente a la cirugía, "cuando las convulsiones surgen de un área que controla el área motora, el habla o la sensación o cuando las crisis comienzan en muchas áreas al mismo tiempo o se generalizan", afirma Wolf.

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Existen tres tipos de neuroestimulación: estimulación del nervio vago, estimulación cerebral profunda y neuroestimulación sensible. Las dos primeras "proporcionan estimulación intermitente para reducir el número y la gravedad de las convulsiones", mientras que la tercera también denominada RNS, por sus siglas en inglés- "detecta dónde comienza la convulsión y proporciona estimulación a esa zona para interrumpir las convulsiones", explican.

El tálamo como punto clave para tratar la epilepsia

Durante su ponencia en las jornadas organizadas por la Fundación Querer, los expertos subrayaron la importancia del tálamo en el tratamiento de la epilepsia. Tal y como explicaron, tradicionalmente se ha considerado que las crisis epilépticas afectan solo a la corteza cerebral, pero desde hace unos años se ha comprobado la implicación del tálamo: "Cada vez tenemos más claro que las crisis no provienen de un único punto, sino de una red neuronal. Toda la información debe pasar primero por el tálamo antes de ser conducida a su destino final en la corteza cerebral para su posterior procesamiento".

"El tálamo es la estación de relevo más grande. Se cree que estimular esa área puede prevenir la propagación de convulsiones", señala McGoldrick. Esta parte del encéfalo tiene un papel muy importante en la coordinación de la información sensorial, motora y cognitiva que llega a nuestro cerebro. Por tanto, puede ser una diana de tratamiento a la hora de controlar la epilepsia.

Frenar la crisis antes de que ocurra

Teniendo esto en cuenta, Wolf y McGoldrick desarrollaron un dispositivo de neuroestimulación sensible (RNS). "Consiste en electrodos colocados, uno en una región profunda del cerebro, y otro, en la superficie del cerebro, y un generador insertado en el cráneo. Los electrodos detectan la aparición de convulsiones y están programados para proporcionar estimulación eléctrica a esas áreas para interrumpirlas", explican los expertos. Estos electrodos se colocan, desde hace cinco años, gracias al uso de un robot, lo que ha supuesto un avance muy importante en cuanto a precisión y eficacia. 

Los electrodos detectan la aparición de convulsiones y están programados para proporcionar estimulación eléctrica a esas áreas para interrumpir las crisis

El paciente, cuando se da cuenta de que tiene una crisis, pasa un imán por el sensor y, de esta forma, indica el momento y lugar donde se ha producido. Después, transfiere la información a un ordenador. "Es como tener un ordenador en la cabeza que almacenan los datos. El paciente puede descargar los datos en ese ordenador y subirlos a la nube. El objetivo es detectar cuando empieza la crisis y, una vez que identificamos ese patrón de comienzo, enseñamos a la máquina a intentar atajar inmediatamente la convulsión, estimulando esa zona", explica el doctor.

Se trata de una medicina muy personalizada ya que se adapta al patrón de crisis de cada paciente de forma continua. "Vemos cómo está respondiendo el cerebro a estos estímulos eléctricos, porque el objetivo es detener la crisis antes de que el paciente incluso la note, es decir, antes de que arranque", explica el neurólogo. "En este proceso continuo de aprendizaje hay mucha colaboración de muchos especialistas médicos", subraya.

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El paciente utilizará este dispositivo, por lo general, para siempre, pero también se puede usar "como un monitor a largo plazo para determinar el inicio de la convulsión en previsión de la resección". "Lo que hemos visto con la neuroestimulación es que el cerebro, de forma plástica, aprende con el tiempo a no tener crisis. Espero que, con el tiempo, para algunos pacientes, aprenda a controlar las crisis sin necesidad de más estimulación", añade el neurólogo.

Buenos resultados

Este dispositivo de neuroestimulación es "un ejemplo de medicina de precisión para la epilepsia intratable" que, a día de hoy, está aprobado solo en Estados Unidos para pacientes mayores de 18 años, aunque Wolf y McGoldrick han obtenido un permiso especial para tratar a personas de entre 9 y 18 años. Ambos expertos tienen ahora 34 niños con el dispositivo implantado.

Hemos visto reducciones en las convulsiones que van del 25 al 90%, así como una mejora de la calidad de vida

Desde su experiencia, aseguran que, el objetivo del dispositivo, "disminuir el número e intensidad de las convulsiones", se ha cumplido: "Hemos visto reducciones en las convulsiones que van del 25 al 90%, así como una mejora de la calidad de vida. No disponemos de datos sobre si los pacientes consiguen andar o si su función motora mejora, pero sabemos que mejora la socialización, la función cognitiva y el estado de ánimo. También, al mejorar las crisis, hemos sido capaces de reducir la medicación, que en muchos casos les producía somnolencia, aunque no sabemos si están mejor porque hemos reducido la medicación o porque tienen menos crisis".

En la actualidad, Wolf y McGoldrick evalúan la eficacia de los RNS colocados en el tálamo y la ínsula. "También estamos probando nuevos medicamentos", añaden.

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