Actualmente, son casi 300 personas las que padecen ictiosis congénita en España, según el estudio realizado por la Doctora Ángela Hernández Martín, dermatóloga en el Hospital Niño Jesús de Madrid y publicado en: The Journal of the American Academy of Dermatology, JAAD.
Las ictiosis congénitas son un grupo de "enfermedades crónicas poco frecuentes/raras" de muy baja prevalencia caracterizadas por alteraciones de la queratinización que producen una sequedad cutánea extrema, descamación severa y continúa, hiperqueratosis, es decir, se produce un engrosamiento de la piel, y un variable eritema (enrojecimiento). Conllevan también un excesivo picor, hipohidrosis o alteración de la sudoración (se carece de ella), disregulación de la temperatura e intolerancia al calor.
¿Cómo comienza la ictiosis?
La ictiosis puede ser: sindrómicas (si afecta a otros órganos del cuerpo) y no sindrómicas (no afecta a más órganos además de la piel). La más común es del tipo no sindrómicas, como la ictiosis lamelar o la epidermolítica.
A partir de esta división, se encuentran, 36 variedades de esta patología, las cuales reciben una denominación específica, como por ejemplo: ictiosis arlequín, síndrome de Sjögren-Larsson, ictiosis recesiva ligada a X, síndrome de la piel exfoliada…
Los síntomas varían según el tipo de ictiosis. Generalmente, los pacientes de ictiosis presentan piel seca, picores que derivan a heridas abiertas por rascarse, enrojecimiento de la piel, grietas, escamas, ampollas, engrosamiento palmoplantar (en las palmas de las manos y en las plantas de los pies), estiramiento o rigidez de la piel y dificultad para flexionar algunas articulaciones.
¿Cómo es de grave la ictiosis?
El Presidente de la Asociación Española de Ictiosis, ASIC, José María Soria, explica a 20Minutos que "hay ictiosis leves y severas". Una de ellas, que se considera clínicamente leve, es la variante bebé colodión autorresolutivo, la que conlleva a una descamación fina que llega a resolverse casi por completo a los 3 meses de nacer y a lo largo de su vida, el paciente sufrirá descamaciones en el cuello y en las axilas.
Sin embargo, las clasificadas como severas, continúa José María, "es la ictiosis arlequín", se presentan más afecciones, además de las de la piel, como artritis, alopecia, infecciones cutáneas, deficiencias auditivas y oftalmológicas, excesiva rigidez en la piel, hipohidrosis (la persona tiene dificultad para sudar y su cuerpo se calienta excesivamente) o ectropión (producido cuando el borde del párpado superior o inferior se gira y la parte interna del párpado queda expuesta hacia fuera).
Otros problemas derivados de la ictiosis
La enfermedad que se presenta sin previo aviso y se conoce al nacer no tiene cura. Los pacientes necesitan cuidar al máximo su piel a diario porque es el único tratamiento que existe por el momento. Hay tratamientos de vía oral como los retinoides que afinan la piel; y otros tratamientos tópicos como baños para eliminar la piel seca y muerta, utilizar la piedra pómez o usar queratolíticos para eliminar el engrosamiento de la piel.
Las familias de estos pacientes se implican en los cuidados de la piel que sus hijos necesitan de manera obvia, dedicando todo su tiempo en ellos, así, como desembolsando mucha cantidad de dinero en la obtención de los productos que no están subvencionados por la Seguridad Social.
Referencias
Qué es la ictiosis - ASIC. (2022, 3 febrero). ASIC. https://www.ictiosis.org/que-es-la-ictiosis/
Reservados, I. U.-. T. L. D. (s. f.). Orphanet: Ictiosis arlequín. https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=ES&Expert=457
Gobierno de España. (s. f.). PERTE para la salud de vanguardia. https://planderecuperacion.gob.es/como-acceder-a-los-fondos/pertes/perte-para-la-salud-de-vanguardia.
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