Aunque esta enfermedad grave es la malformación congénita más frecuente en niños en España, en la gran mayoría de los casos no se conoce la causa concreta. Los especialistas señalan que esto sucede porque quizá no se deba a un único motivo, sino que es una enfermedad multifactorial, que depende de muchas causas diferentes que confluyen.
Parece claro que el 10% de las cardiopatías congénitas tienen su origen en anomalías cromosómicas (como el Síndrome de Down) o en trastornos genéticos. Otro tanto por cierto pequeño, podría proceder de factores externos sucedidos durante el embarazo: ingesta de antidepresivos (con litio), de anticonvulsivos, y en madres insulinodependientes con diabetes mal controlada.
¿Qué es la cardiopatía congénita en niños?
Según la Sociedad Española de Cardiología Pediátrica y Cardiopatías Congénitas, en España nacen cada año alrededor de 5.000 niños con cardiopatías congénitas, de los cuales una tercera parte necesitarán ser sometidos a una intervención quirúrgica antes de cumplir el año de vida.
Las cardiopatías congénitas son un grupo de enfermedades que se distinguen por la presencia de alteraciones estructurales del corazón, ocasionadas por defectos en su formación durante el primer trimestre de gestación en el vientre materno.
En palabras del doctor Lorenzo Boni, jefe de sección de Cirugía Cardiaca Infantil del hospital Universitario 12 de octubre: "nuestra especialidad abarca muchísimas patologías muy diferentes, y algunas de ellas son enfermedades raras. Se trata de malformaciones que, aunque hay patrones, tienen un rango muy amplio. Puede haber malformaciones en cualquier parte del corazón (alguna de sus cuatro cámaras cardíacas, válvulas que separan aurículas y ventrículos o válvulas de salida del corazón), y además variar en gravedad. Se puede dar el caso de una alteración leve con escasa repercusión, hasta una grave que ponga en riesgo la vida del paciente. Cuando de una determinada patología compleja operas sólo una al año, es complicado mantener el expertise necesario para garantizar buenos resultados".
Así se diagnostican estas malformaciones
La manera y el momento vital en que se presentan las cardiopatías congénitas varía según cada caso. Un recién nacido con un defecto concreto en cuanto a la formación del corazón puede permanecer asintomático durante las primeras semanas, incluso durante meses, mientras que otro paciente puede presentar graves síntomas incompatibles con la vida nada más nacer. Siempre que exista sospecha clínica de cardiopatía congénita debe activarse el protocolo urgente de diagnóstico, debido a la potencial gravedad de la enfermedad.
Con los últimos avances en cuanto a diagnosis, es posible mediante ecocardiografía fetal, en la exploración prenatal, saber si el neonato padece esta malformación del corazón. De esta manera, en cuanto se produce el alumbramiento, los cirujanos estarán listos para actuar cuanto antes.
Complicaciones de las cardiopatías congénitas tras la cirugía
Hoy en día, las nuevas técnicas de cirugía, intervencionismo y diagnóstico permiten a los médicos especialistas afrontar prácticamente todos los tipos que presenta esta enfermedad en el recién nacido, con tasas de éxito muy importantes. Incluso, existen casos en los que no se hace necesaria la cirugía ni el tratamiento médico para que el paciente pueda desarrollar una vida normal. Eso sí, siempre con controles periódicos estrictos para hacer un seguimiento al correcto funcionamiento del corazón.
Sin embargo, en la mayoría de los casos, el cirujano cardiaco infantil se enfrenta con numerosas complicaciones a la hora de intervenir. Las operaciones de recién nacidos en cirugías complejas necesitan del control del sangrado y la prevención de adherencias.
Por lo que respecta a las hemorragias, el paciente más complejo siempre es el neonato. "No por el tamaño, sino porque el recién nacido tiene un sistema de coagulación que es todavía imperfecto funcionalmente. Además, por supuesto, que si se tiene que operar a un reciben nacido es porque tiene una cardiopatía grave, y la cirugía es por definición en estos casos, complicada", explica el doctor Boni.
En lo que respecta a la prevención de las temidas adherencias, los expertos apuestan por la utilización de "una membrana biológica antiadherente que reduzca la incidencia y gravedad de las adherencias en este tipo de cirugías".
Conclusiones de la reunión anual de expertos
Con el objetivo de compartir conocimiento en el abordaje quirúrgico de estas patologías, expertos cirujanos cardiacos infantiles de toda España se han dado cita en el marco de la Reunión Nacional de Expertos en Cirugía Cardíaca Infantil, patrocinada por Baxter. Allí, los especialistas han podido poner en común las diferentes estrategias quirúrgicas compartiendo su experiencia en casos complejos.
Uno de los casos analizados durante la jornada fue el reemplazo valvular mitral en el lactante. Este es un tema de especial interés porque hoy en día no existe una prótesis mitral específica para niños pequeños, siendo especialmente un problema en los dos primeros años de vida. Clásicamente se usan las prótesis mecánicas de adultos más pequeñas, que necesitan una anticoagulación que es difícil de conseguir en un niño pequeño y esto les expone, además, a varias complicaciones tanto a corto como a medio y largo plazo. No existe un material perfecto que solucione el problema.
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