La ELA es la tercera enfermedad neurodegenerativa más común en España

Este martes 21 de junio se celebra el Día Internacional de la Esclerosis Lateral Amiotrófica. Se trata de una enfermedad degenerativa que afecta a las neuronas que transmiten los impulsos nerviosos desde el Sistema Nervioso Central a los diferentes músculos del cuerpo: las llamadas motoneuronas o neuronas motoras. La ELA es una enfermedad crónica y letal, la más frecuente dentro de las enfermedades neuromusculares. Según datos de la Sociedad Española de Neurología (SEN), cada año comienzan a desarrollar síntomas de la misma unas 700 personas.

Una enfermedad muy letal

Aunque hay personas que se ven afectadas ya en la segunda o en la tercera década de la vida, o incluso se han dado algunos casos (eso sí, muy escasos) de personas sintomáticas en la infancia, la incidencia máxima de esta enfermedad se da entre los 60 y los 70 años de edad. En los pacientes con ELA, el deterioro y la pérdida progresiva de las neuronas motoras provoca que sufran una grave afectación muscular, que a su vez lleva a la paralización progresiva del paciente. "Presentar debilidad muscular, atrofia, contracciones musculares o rigidez o tensión muscular (espasticidad), es la sintomatología más característica de esta enfermedad, que generalmente suele debutar en los músculos de las extremidades (en el 60-85% de los casos). Aunque hasta en un tercio de los pacientes se inicia en los músculos bulbares, afectando al habla, la deglución y la masticación. Pero, puesto que se trata de una enfermedad que progresa muy rápidamente, pronto otros grupos musculares comenzarán a verse afectados, convirtiéndose especialmente peligrosa cuando la enfermedad comienza a afectar a los músculos respiratorios”, explica el Dr. Alejandro Horga, Coordinador del Grupo de Estudio de Enfermedades Neuromusculares de la Sociedad Española de Neurología.

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La principal causa de la muerte entre los pacientes con esta condición, de hecho, es la insuficiencia respiratoria producida por la afectación de los músculos respiratorios. Desde el inicio de la enfermedad, la mitad de las personas que la padecen fallecen en menos de tres años; un 80%, en menos de cinco años; y el 95% en menos de diez años. Estas tasas de mortalidad explican que, en la actualidad, tan sólo entre 3.000 y 4.000 personas la padezcan en España, pese a tratarse de la tercera enfermedad neurodegenerativa más frecuente en el país tras el alzhéimer y el párkinson.

Las causas de la ELA aún se desconocen. Un pequeño porcentaje de los casos tiene un origen familiar (entre un 5 y un 10%), pero en la gran mayoría de las instancias se cree que el origen es multifactorial, sin que estos factores de riesgo hayan sido completamente aclarados. "Los únicos que se conocen con certeza, de hecho, son ser varón y tener edad avanzada; aunque algunos estudios han relacionado el padecimiento con el hábito de fumar, con infecciones virales previas, la exposición repetida a metales pesados o pesticidas, o la actividad física intensa de manera asidua...", señala Horga. "En todo caso, puesto que en la mayoría de los casos no se ha podido detectar el origen, lo más probable es que no exista una única explicación, sino una combinación de factores", añade.

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Entre las principales causas de discapacidad en España

Puesto que el único tratamiento farmacológico aprobado para esta enfermedad tiene un efecto relativamente discreto, la ELA genera muchísima discapacidad. No en vano, la última Encuesta del Instituto Nacional de Estadística (INE) la sitúa entre las principales causas de discapacidad en España y, de acuerdo al último informe realizado por la SEN, entre las enfermedades con mayores costes sociosanitarios: supone ya más de 50.000 euros anuales por paciente, un coste superior al de otras enfermedades neurodegenerativas como el Alzheimer o el Parkinson. Y es que a los problemas musculares que genera esta enfermedad, que hace que los pacientes cada vez tengan más dificultades para hablar, caminar, respirar o comer, se unen las altas tasas de ansiedad (30%) y depresión (44%) que presentan estos pacientes, muy por encima de las tasas de la población general, o al hecho de entre un 10-15% de los pacientes presentan una demencia asociada (en general de tipo fronto-temporal) o que, a pesar que la gran mayoría de los pacientes conservan su capacidad intelectual, en más del 35% de los casos se detectan signos de deterioro cognitivo.

“En todo caso, las unidades multidisciplinares de atención al paciente con ELA pueden ayudar a mejorar la calidad de vida y la supervivencia de los pacientes. Es importante el seguimiento de los pacientes por parte de unidades especializadas y multidisciplinares porque además de que existen tratamientos sintomáticos o para la prevención de complicaciones, llevar a cabo medidas de soporte ventilatorio, nutritivo, de fisioterapia, pueden ser fundamentales para estos pacientes”, señala Horga. "Por esa razón, desde la SEN, insistimos no solo en la importancia de dedicar recursos al desarrollo e implementación de tratamientos dirigidos a la prevención y control de la discapacidad de esta enfermedad, sino también a la creación de Unidades Especializadas donde no sólo se pueda tratar adecuadamente a estos pacientes, sino que también fomente la investigación. Es necesario que todos los hospitales de referencia dispongan de una y que al menos exista una Unidad especializada por cada millón de habitantes”.