Se caracteriza porque las neuronas motoras, las que mueven los músculos voluntarios, se deterioran y mueren. El enfermo pierde la movilidad y, en casos extremos, tiene problemas respiratorios por lo que, el que no muere, se queda en una silla de ruedas.

¿Afecta a mucha gente?

No, es una de las enfermedadas consideradas raras. En España hay 1.500 familias afectadas y un millón de personas que portan el gen, aunque no desarrollen la enfermedad.

¿Pasa de padres a hijos?

Si los dos de la pareja son portadores, hay muchas posibilidades. Los niños que nacen con el gen suelen morir antes de los dos años.

Hasta ahora, ¿qué se sabe  de esta enfermedad?

Hace poco se descubrió el gen que la provoca, pero no hay tratamiento. A las industrias farmacéuticas no les sale rentable gastar en investigación para encontrar soluciones a enfermedades raras, porque hay muy pocos clientes potenciales. Las hacen los organismos públicos gracias a la presión de las asociaciones de afectados.

¿En qué consistirá vuestra investigación?

Servirá para sentar las bases y poder encontrar una solución más adelante. Durará tres años y se repartirá entre 16 grupos de investigación en todo el país. Se hará un registro de todos los enfermos y se les tomarán muestras.

Bio

José Luis Jorcano nació en Gijón hace 58 años. Dirige Genoma España, un organismo que nació hace cuatro años y medio.