Es probable que nunca haya oído hablar de él pero los estudios confirman que entre un 10% y un 15% de la población padece un tumor hipofisario. A pesar de ello, el número de casos con repercusión clínica significativa y que precisan tratamiento médico o quirúrgico es de entorno a cinco casos por cada 100.000 habitantes al año, según ha señalado el doctor Ignacio Bernabéu, presidente de la Sociedad Española de Endocrinología y Nutrición (SEEN) y especialista en Endocrinología y Nutrición del Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela, en el último congreso SEEN celebrado en Barcelona el pasado mes de octubre.
Pero, ¿qué es exactamente un tumor hipofisario? Los expertos explican que con frecuencia se desarrollan tumores benignos en la hipófisis, una glándula endocrina situada en la base del cráneo (debajo del cerebro) que produce hormonas como, por ejemplo, la del crecimiento o las que regulan el funcionamiento de otras glándulas endocrinas del organismo como el tiroides, las gónadas o las glándulas adrenales.
Su benignidad, sin embargo, no está exenta de problemática. “El hecho de que sean benignos no quiere decir que no puedan producir sintomatología importante, ya que por su localización cuando son grandes pueden afectar a la vía óptica, dañando la vista o provocando cefaleas o síntomas neurológicos”, explica el doctor Bernabéu.
¿Cómo se diagnostica?
El especialista indica que muchos de ellos se diagnostican de forma casual. “En aproximadamente el 10% o el 15% de las resonancias magnéticas se detecta de forma accidental micro tumores situados en la hipófisis, aunque muchos de ellos no precisan ningún tratamiento específico, pero sí un estudio y un seguimiento por parte de un endocrino, el especialista en el proceso diagnóstico de la patología hipofisaria, tanto desde el punto de vista de estudios bioquímicos para detectar pérdida de hormonas de la glándula (o exceso de la misma), como para la indicación de estudios de imagen u oftalmológicos”.
Los síntomas más frecuentes
Cuando no existe hipersecreción hormonal (tumor no funcionante), los síntomas más frecuentes de los tumores de la hipófisis son el déficit visual, las cefaleas, la sintomatología neurológica, la alteración de la menstruación o, en el caso de los hombres, la disfunción eréctil. Sin embargo, cuando son tumores funcionantes dan lugar a un exceso de una hormona como la de crecimiento, la prolactina (responsable de promover la lactancia) o la hormona ACTH, la cual estimula la función adrenal produciendo la enfermedad de Cushing.
La cirugía en el síndrome de Cushing
Según puntualiza la doctora Cristina Álvarez Escolá, miembro del Área de Neuroendocrinología de la SEEN y médico especialista en Endocrinología y Nutrición en el Servicio de Endocrinología y Nutrición del Hospital Universitario La Paz (Madrid), se denomina síndrome de Cushing al cuadro clínico que se produce cuando existe un exceso de cortisol (hipercortisolismo) en el organismo. Cuando se produce porque existe un tumor hipofisario productor de hormona corticotropa (ACTH) se denomina enfermedad de Cushing.
En este caso, la cirugía hipofisaria (realizada habitualmente mediante técnica endoscópica a través del seno esfenoidal) es la primera línea de tratamiento ya que conduce a la remisión, al menos parcial, en el 70% o el 90% de los pacientes con escasa morbilidad.
La doctora Escolá añade que aunque el tratamiento sea adecuado, la persistencia de la enfermedad o la recurrencia, incluso muchos años después, son posibles. “En el caso de la persistencia, la decisión terapéutica debería ser tomada en el seno de un comité multidisciplinar en el que participen endocrinólogos, neurocirujanos, radiólogos y radioterapeutas. Los posibles tratamientos en este caso serían la reintervención, la radioterapia y el bloqueo con fármacos de la producción de cortisol”.
En el caso de la recurrencia de de la enfermedad - algo que puede ocurrir incluso una década después de la remisión inicial-, la cirugía endoscópica transesfenoidal puede ser la primera línea de tratamiento, con una tasa de remisión del 65%. “La radioterapia es también una opción eficaz para alcanzar el control de la enfermedad, si bien no hace efecto de inmediato y hasta conseguir el control del hipercortisolismo se requiere el uso de tratamiento farmacológico. El uso, de forma indefinida, de fármacos que actúan inhibiendo la producción de cortisol, asociado en general a reemplazo de dosis sustitutivas de glucocorticoides, también puede conseguir el control de la enfermedad”, enfatiza la especialista.
La importancia del diagnóstico precoz
Más allá de los distintos tratamientos ambos especialistas destacan la importancia que tiene el diagnóstico precoz, ya que cuanto antes se detecte más probabilidades habrá de actuar con tratamientos menos invasivos. “En los tumores que producen ACTH, o los que producen hormona de crecimiento, se desarrollan una serie de enfermedades como la diabetes, la hipertensión o la afectación ósea que pueden persistir e, incluso, progresar tras la curación del tumor original, por lo que tanto el diagnóstico como el tratamiento precoz nos podría evitar el desarrollo de estas comorbilidades y facilitar la curación”, destaca el doctor Bernabéu.
Más información en la Guía de tumores hipofisarios para pacientes editada por SEEN.
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