El síndrome de Chiari pertenece a las denominadas enfermedades raras. Su nombre hace honor al médico austriaco Hans Chiari que lo descubrió en 1981. El Síndrome de Chiari provoca un problema en el tejido medular que se extiende hasta el canal medular, ocasionando defectos en las estructuras del cerebelo y el cráneo.
¿Por qué aparece el Síndrome de Chiari?
De manera habitual, el cerebelo y las partes superiores del tronco encefálico se encuentran encima del foramen magno, una pequeña abertura del cráneo que posibilita el acceso a la médula espinal. El Síndrome de Chiari se manifiesta cuando el cerebelo se extiende por debajo del foramen.
Puede aparecer por un tamaño reducido del cráneo o por deformidades. La presión causada en el cerebelo y el tronco encefálico puede impedir la entrada del líquido cefalorraquídeo, encargado de proteger la médula y el cerebro. El cráneo ejerce presión sobre el cerebro y lo empuja.
Existen cinco tipos de malformaciones de Chiari (1,2,3,4 y 0). La mayoría de los casos pertenecen al tipo 1 y 2. Veamos cuáles son los síntomas principales de ambas, y cómo podemos diferenciarlas.
Malformación de Chiari tipo 1
Pueden existir varios casos en la misma familia, aunque hasta el momento no se ha podido demostrar origen genético. Los síntomas del Síndrome de Chiari tipo 1 suelen aparecen en la infancia tardía o la edad adulta. El dolor de cabeza fuerte que aparece después de toser, estornudar o hacer grandes esfuerzos suele ser el síntoma principal.
Las personas que lo padecen estas malformaciones también pueden experimentar otras señales de alarma como:
- Escoliosos.
- Alteraciones en la respiración.
- Hormigueo en manos y pies.
- Dificultad para tragar.
- Nauseas.
- Vómitos.
- Mareos frecuentes.
- Zumbidos en los oídos.
- Dificultades para mantener el equilibrio.
- Ritmo cardíaco lento.
Malformación de Chiari tipo 2
Esta malformación se detecta generalmente en una ecografía antes del nacimiento de la persona afectada. Aunque también puede descubrirse durante los primeros meses de vida, o a lo largo de la infancia. Sucede debido a que la columna vertebral y el canal espinal no se cierran correctamente antes del nacimiento. Los síntomas principales son:
- Cambios en el patrón respiratorio.
- Arcadas y dificultad al tragar.
- Debilidad en los brazos.
- Movimientos oculares rápidos hacia abajo.
Tratamiento de esta enfermedad
El tratamiento principal para el Síndrome de Chiari consiste en medicación para el dolor y analgésicos.
Educar al paciente informándolo sobre las características de la enfermedad, las limitaciones y las posibilidades a su alcance, conlleva mejora notablemente la calidad de vida del enfermo.
En los casos de más gravedad la cirugía es el tratamiento ideal, incidiendo sobre la zona que no se ha desarrollado de forma natural. Es necesaria más de una intervención para paliar la sintomatología del Síndrome de Chiari.
Según las investigaciones de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH, por sus siglas en inglés) la cirugía prenatal es más eficaz que la que se hace después de que el paciente haya nacido. Este tipo de cirugía disminuye la incidencia de hidrocefalia, restaura el cerebelo y el tronco encefálico a una alineación más normal.
El síndrome de Chiari es más frecuente en mujeres
Una de cada 2000 personas padecen Síndrome de Chiari, y en su mayor medida mujeres. El origen del porqué el género femenino es víctima con mayor frecuencia de esta enfermedad no está claro. Se asocia a que la mayoría de malformaciones cerebrales, así como las enfermedades que afectan al sistema nervioso, son padecidas por mujeres.
Puede deberse también a que durante un largo periodo de tiempo las investigaciones científicas han tomado como referencia a los hombres. En algunas ocasiones es complicado detectar la enfermedad, ya que algunos pacientes no presentan sintomatología.
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