El Síndrome de Arnold Chiari es una enfermedad cerebral de carácter congénito que consiste en la malformación, desde el nacimiento, del sistema nervioso central, formado por el encéfalo y la médula espinal, y localizada en la base del cerebro, tal y como indican desde la Federación Española de Enfermedades Raras (FEDER).
El término de síndrome del Arnold Chiari se ha limitado a las malformaciones congénitas que desplazan el tronco cerebral y el cerebelo hacia el canal espinal. Además, muchas personas con la malformación no presentan ningún síntoma y no necesitan tratamiento.
Sin embargo, según el tipo y la gravedad, la malformación de Chiari puede provocar diversos problemas. Así, puede ser de tipo I, de tipo II y de tipo III, cada uno de los cuales tiene unos síntomas que pueden afectar a la vida cotidiana del paciente y tiene una causa diferenciada.
La malformación de Chiari tipo I se da cuando el cerebelo, la sección del cráneo que contiene una parte del cerecho, es demasiado pequeña o no está formada, por lo que ejerce presión sobre el cerebro y lo empuja. En cambio, la malformación de Chiari de tipo II casi siempre está asociada con una forma de espina bífida llamada mielomeningocele.
Síntomas y tratamiento
El Síndrome de Arnold Chiari tipo I puede tener varios síntomas que suelen darse durante la infancia tardía o la edad adulta, según Mayo Clinic. Son los siguientes:
- Dolores de cabeza graves, generalmente, después de toser, estornudar o hacer esfuerzos repentinos.
- Dolor de cuello
- Marcha inestable (problemas con el equilibrio)
- Mala coordinación de las manos (habilidades motoras finas)
- Entumecimiento y hormigueo en las manos y los pies
- Mareos
- Dificultad para deglutir, algunas veces acompañada de náuseas, asfixia y vómitos
- Problemas del habla, como ronquera
En la malformación de Chiari tipo II, se presentan otros síntomas, ya que una mayor cantidad de tejido se extiende hacia el canal espinal en comparación el tipo I. Así, los síntomas pueden incluir los relacionados con mielomeningocele, que casi siempre acompaña a la malformación de Chiari tipo II. Pueden ser los siguientes:
- Cambios en el patrón respiratorio
- Problemas para deglutir, como arcadas
- Movimientos oculares rápidos hacia abajo
- Debilidad en los brazos
Para diagnosticarlo, se hace una resonancia magnética nuclear, que debe incluir la médula espinal completa. Otras ténicas pueden incluir la exploración por tomografía computarizada (TC).
En cuanto al tratamiento, este depende de la gravedad y las características de la afección. Si no hay síntomas, simplemente se realizarán prubas de control regulares. Para los dolores de cabeza se recetan analgésicos y, quienes tengan síntomas más graves, pueden ser intervenidos quirúrgicamente, ya que se realiza una cirugía de descompresión.
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