El Hospital Universitario Son Espases tiene registrados a 190 pacientes con coagulopatías congénitas, 54 de los cuales son hemofílicos y el resto sufre la enfermedad de Von Willebrand u otras coagulopatías.

Según ha informado la Dirección General de Salud Pública y Consumo con motivo del Día Mundial de la Hemofilia que se celebra este miércoles, el Servicio de Hematología de Son Espases es la unidad de referencia en la comunidad al contar con una consulta de coagulopatías congénitas donde se tratan entre ocho y diez pacientes a la semana y se hacen controles cada tres o cuatro meses a los pacientes hemofílicos.

La hemofilia es una enfermedad que afecta a la coagulación de la sangre y que se caracteriza por un defecto de los elementos necesarios para que la sangre coagule. Concretamente, la falta de funcionalidad del factor VIII origina la hemofilia de tipo A, y la del factor IX, la de tipo B.

La característica más importante de la hemofilia es la facilidad de los pacientes para sangrar. Así, dependiendo del grado que sufren, pueden presentar desde sangrados espontáneos hasta secundarios, con traumatismos más o menos importantes. Los puntos del cuerpo más habituales por los que sangran son las articulaciones y los músculos.

Esta enfermedad está causada por un defecto en el cromosoma X. Además, es hereditaria y, si bien la transmiten las mujeres al ser las portadoras del gen defectuoso, la sufren los hombres. La transmisión de la hemofilia es recesiva y no dominante por lo que puede no aparecer en una generación siguiente pero puede volver a aparecer en las generaciones posteriores.

Una parte de los pacientes de esta unidad son casos graves que requieren que les administren factores de coagulación, la mayoría recombinados, que son los que se obtienen por medio de técnicas de ingeniería genética, a diferencia de los plasmáticos, que son de origen humano.

El tratamiento principal de la hemofilia consiste en la administración intravenosa de un concentrado del factor de coagulación que el paciente no tenga en la sangre. La dosis adecuada depende de la edad, del peso y de la gravedad del episodio hemorrágico. Los concentrados utilizados pueden ser plasmáticos o recombinados, aunque los últimos deben ser la primera elección. Actualmente se están probando tratamientos con una evolución más larga.

Además, los factores que contribuyen a proteger y fortalecer los músculos y las articulaciones son la alimentación saludable y el ejercicio físico, pero hay que evitar los deportes de contacto. Después de sufrir un cuadro hemorrágico, conviene recibir soporte de fisioterapia y rehabilitación. Asimismo, son muy importantes las revisiones bucodentales y las visitas periódicas al hematólogo como medida de control y prevención.

La Unidad de Coagulopatías Congénitas está formada por dos especialistas en hematología y hemoterapia, el doctor Galmés y la doctora Canaro, que trabajan con un equipo de especialistas en ortopedia, cirugía, enfermería, rehabilitación, psicología y enfermedades infecciosas.

Asimismo, Son Espases tiene relaciones con el resto de hospitales de referencia españoles y extranjeros en el ámbito de la investigación clínica. La Unidad contacta con los pacientes hemofílicos de Menorca y de las Pitiusas por medio del sistema de teleconferencia siempre que es posible con el fin de evitarles que deban desplazarse a Son Espases. Esta Unidad tiene una consulta específica para dichos pacientes y disponibilidad durante las 24 horas del día para atender urgencias.