¿Qué es la enfermedad de Kawasaki? Estos son sus síntomas, sus causas y su tratamiento

La enfermedad de Kawasaki es en algunos aspectos aún un misterio para nosotros. Desde que se describiera por primera vez en 1960, su prevalencia (aunque aún muy limitada) ha aumentado considerablemente, al tiempo que el mayor conocimiento de las enfermedades raras entre la población en general la ha ido haciendo que el nombre vaya resultando cada vez más familiar.

¿Qué es y cuales son sus causas?

Se trata de un trastorno multisistémico que afecta mayormente a niños, especialmente (aunque no exclusivamente) de origen asiático. Provoca vasculitis (esto es, inflamación de los vasos sanguíneos) sistémica en los vasos de pequeño y medio calibre, lo que puede llevar a la formación de aneurismas (abultamientos o 'bolsas' anormales que se forman en las paredes debilitadas de los vasos sanguíneos y que, llegado el caso, pueden llegar a reventar provocando hemorragias.

La enfermedad de Kawasaki es la primera causa de cardiopatía adquirida en niños y la segunda en adultos.

Esta inflamación es el resultado de una reacción autoinmune que ataca a los propios vasos sanguíneos. Esta reacción es idiopática, lo que significa que sus causas son, por ahora, desconocidas.

Al respecto, se barajan diversas hipótesis. Por una parte, se ha propuesto un posible origen ambiental, como ejemplifica un estudio que la relacionó con la presencia de altos niveles de mercurio en orina u otros que han propuesto la posibilidad de un desencadenante infeccioso. Por otra, se han encontrado factores genéticos que aparentemente pueden predisponer a sufrir la enfermedad (algo a lo que también apunta la mayor prevalencia entre personas de origen asiático, si bien su incidencia en personas caucásicas se ha venido incrementando en décadas recientes). Con todo, hasta el día de hoy no ha sido posible establecer una causalidad definitiva en ningún caso.

Lo que sí esta claro es que no se contagia, por lo que no existe riesgo de transmisión por el contacto entre niños.

¿Cuáles son sus síntomas?

El cuadro clínico provocado por la enfermedad de Kawasaki se caracteriza por fiebre alta durante un mínimo de cinco días; la aparición de sarpullidos en varias partes del cuerpo (mayoritariamente en la espalda, el pecho y las ingles); inflamación en pies y manos; enrojecimiento de los labios, revestimiento de la boca, lengua (que lleva a que ésta tome un aspecto similar al de una fresa), palmas de las manos y plantas de los pies; conjuntivitis e inflamación de los ganglios linfáticos.

No obstante, tal y como apuntan a 20minutos desde la Asociación Enfermedad de Kawasaki de España, no necesariamente tienen que darse todos estos síntomas, ya que existen formas atípicas e incompletas que no cumplen todos estos criterios.

En los casos más graves, estos síntomas pueden dar lugar a la formación de aneurismas (que pueden provocar hemorragias internas o ataques cardíacos), inflamación del corazón y problemas valvulares. Igualmente, puede aparecer afectación en otros sistemas como el nervioso, inmunitario o digestivo.

El diagnóstico lo realiza el facultativo en base a la observación de estos síntomas, ya que no existe ninguna prueba específica para la enfermedad de Kawasaki.

¿Cómo se trata?

Afortunadamente, la enfermedad tiene una tasa de mortalidad relativamente baja, ya que por lo general es autolimitada (es decir, remite por si sola) y existen tratamientos que han demostrado ser eficaces contra ella.

No obstante, sigue siendo fundamental la detección y el tratamiento precoces, ya que la enfermedad de Kawasaki puede provocar graves secuelas que requieran seguimiento y tratamiento de por vida que sin embargo pueden minimizarse con una actuación a tiempo.

Por ello, ante cualquier posible síntoma es vital acudir al médico, que probablemente prescribirá ingreso hospitalario para poder aplicar un tratamiento de primera línea y una vigilancia constante sobre el paciente.

Por lo general, la hoja de ruta incluirá reposo, una única dosis de gamaglobulina (que reduce significativamente el riesgo de aneurisma) y la administración de ácido acetilsalicílico (el componente activo de la aspirina).