Celiaquía refractaria, cuando la dieta sin gluten no funciona: "Tiene el peor pronóstico y requiere de mucho control"

Alrededor de un 5% de los pacientes con enfermedad celiaca padecen lo que se conoce como celiaquía refractaria, un tipo de intolerancia al gluten cuyos síntomas continúan a pesar de seguir una dieta libre de esta proteína. Teniendo en cuenta que la dieta es el único tratamiento para controlar la enfermedad, el manejo de la enfermedad en estos pacientes se complica

Carlos García Saldaña, Tecnólogo de alimentos y Responsable de Comunicación de FACE (Federación de Asaciones de Celiacos de España) nos explica en qué consiste este tipo de celiaquía y cómo se trata.

En qué consiste la celiaquía refractaria y por qué se produce

Como nos explica Carlos García, “la enfermedad celíaca refractaria (ECR) se define como la persistencia de malabsorción y atrofia en las vellosidades intestinales a pesar de una correcta dieta sin gluten. Comprende un heterogéneo grupo de pacientes, generalmente adultos, aunque con una escasa frecuencia”. Al tratarse de una enfermedad poco frecuente dentro de la propia celiaquía está considerada una enfermedad rara, lo que dificulta la investigación y conocer mejor el perfil de los pacientes que la padecen, “por lo general, se agrupan por centros de referencia, con series que no superan la veintena de pacientes. Este hecho dificulta la creación de criterios de uniformidad para su diagnóstico y tratamiento. También debido a su escasa incidencia, todavía o hay criterios unificados de diagnóstico tal y como indican desde la Asociación Americana de Gastroenterología, aún queda mucho por investigar respecto a la enfermedad celiaca refractaria”.

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Sus causas no están del todo claras, aunque se sabe que están involucrados en particular los linfocitos T y los intraepiteliales, antígenos y citocinas, y que en su aparición tiene mucho que ver no seguir correctamente las dietas sin gluten. “Es necesario recordar que el mejor tratamiento para la enfermedad celiaca es una dieta sin gluten de por vida, lo cual evitaría llegar a esta fase de la enfermedad. La dieta sin gluten se empieza únicamente una vez que la enfermedad ha sido diagnosticada por un especialista, nunca antes, ya que dificultaría más todavía su diagnóstico”, aclara Carlos García.

Cómo se trata la celiaquía refractaria

Puesto que estos pacientes no responden al tratamiento principal para controlar los síntomas de la enfermedad celiaca, que es la dieta, hay que buscar alternativas. Sin embargo, antes de empezar tratamientos alternativos hay que explorar otras causas. "Esto se hace a través de la revisión de las pruebas serológicas y las muestras de biopsia. Si se confirma la enfermedad celíaca, se debe volver a evaluar la ingestión de gluten, la causa más común de la falta de respuesta. Si se confirma la realización estricta de la dieta, a continuación, comprobar si hay otras causas de los síntomas como la intolerancia a la lactosa o fructosa. La presencia o ausencia de atrofia de las vellosidades intestinales pueden señalar otras posibles causas de malabsorción, incluyendo la insuficiencia pancreática y la colitis microscópica”, explica García Saldaña.

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Una vez confirmada la ECR, se buscarán tratamientos complementarios, como los corticosteroides, que han demostrado ser beneficiosos en el alivio de síntomas, pero no mejoran los resultados histológicos, por eso, y debido a los efectos adversos asociados con el uso de corticosteroides a largo plazo, también se utilizan algunos inmunosupresores con éxito, como “la azatioprina, que ayuda a mantener la remisión de la enfermedad después de la inducción con corticoides en pacientes con el Tipo I de la enfermedad celíaca refractaria”. También otros como la cladribina, “un agente quimioterapéutico que se usa para tratar la leucemia de células peludas y que ha mostrado algún beneficio en el tratamiento de Tipo II de la enfermedad celíaca refractaria. En la enfermedad celíaca refractaria tipo II, el uso de un agente inmunomodulador conlleva un mayor riesgo de transformación a linfoma”, que es una de los graves efectos secundarios que puede ocasionar este fármaco. 

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Aun así, ninguno de estos tratamientos produce una respuesta del todo satisfactoria, por lo que está investigando con otro tipo de fármacos. De hecho, ya existe ensayos clínicos con el fármaco PRV – 015, que como explican en la web de FACE, es un medicamento biológico (anticuerpo monoclonal) que actúa en el epitelio intestinal y que se está evaluando si atenúa los síntomas de la enfermedad celiaca. Y es que, de momento, ni para este tipo de celiaquía ni para cualquier otra existe un tratamiento o un medicamento para tratarla más allá de seguir una correcta dieta sin gluten.

Cómo afecta a la calidad de vida

Si la enfermedad celiaca en sí ya afecta considerablemente a las personas que la padecen, tanto a nivel físico como psicológico, el impacto de las personas con ECR es todavía mayor, pues, como apunta Carlos García, “hay que tener en cuenta que nos encontramos ante la celiaquía con peor pronóstico y la que requiere mayor control. Cuando una persona celiaca recién diagnosticada comienza a seguir una correcta dieta sin gluten, observará poco a poco cómo van desapareciendo todos los síntomas de la enfermedad. En el caso de una persona con celiaquía refractaria, no sería así, por lo que es normal que puedan acentuarse los miedos e inseguridades, así como afectar también al estado de ánimo del paciente”, concluye. 

Además, la salud de estos pacientes todavía se resiente más, pues es común que sufran deficiencias nutricionales o síntomas más acentuados, como fatiga crónica, otros procesos autoinmunes o infecciones.