Consiguen devolver la vista a un ratón ciego con una rara enfermedad congénita que también sufren los humanos

Un ratón de laboratorio.
Un ratón de laboratorio.
Andrei Tchernov / iStock
Un ratón de laboratorio.

Los neurocientíficos aún siguen sorprendiéndose por la habilidad del cerebro para adaptarse y reconfigurarse a sí mismo a lo largo de la vida. Gracias a esta capacidad, un grupo de investigadores ha encontrado un modo de devolver la vista a ratones adultos con una forma de ceguera congénita, a pesar de la madurez de los animales.

Amaurosis congénita de Leber

Según detallan en el medio especializado Current Biology, los ratones eran modelos de una rara enfermedad que afecta a la retina humana, llamada amaurosis congénita de Leber. En la mayoría de los casos, esta patología causa ceguera o severos problemas en la visión desde el nacimiento.

Se trata de una condición heredada, aparentemente causada por una mutación en alguno de las docenas de genes asociados a la retina y a su capacidad de captar la luz.

Desde hace años, los científicos buscan maneras de restaurar los receptores lumínicos disfuncionales, con estrategias farmacológicas, edición genética o trasplantes retinales. Varias de estas terapias emergentes han tenido cierto éxito, pero quizás la más prometedora es la que se basa en la inyección de compuestos sintéticos en la retina para pacientes cuyas mutaciones afectan específicamente a los bastones, como ocurre en la amaurosis congénita de Leber.

Los bastones son uno de los dos tipos de células receptoras de luz, encargado de la visión en condiciones de poca luz. Mediante una serie de complejas reacciones químicas, transforman los estímulos lumínicos en impulsos nerviosos que después viajan por el nervio óptico hasta una parte del cerebro llamada córtex visual.

Es posible recuperar la vista en la adultez

Los tratamientos con estos compuestos parecen reestablecer en parte la visión; con todo, no está claro hasta que punto el cerebro de los adultos es capaz de readaptarse para procesar la luz.

Con el fin de comprobar esto, los autores del trabajo administraron un compuesto llamado retinoide sintético durante siete días a ratones con la enfermedad estudiada.

Para alegría de los investigadores, el tratamiento restauró parcialmente la capacidad para percibir la luz de los roedores. De hecho, nueve días del tratamiento, se había producido un incremento significativo en el número de neuronas del córtex visual que se activaban en respuesta a los impulsos del nervio óptico.

Lógicamente, el resultado deberá repetirse en seres humanos antes de poder aprobarse su uso clínico. Pero lo observado, explican los autores, parece indicar que la ventana temporal para reparar este tipo de desórdenes a nivel cerebral podría ser bastante más amplia de lo que se creía inicialmente, extendiéndose hasta bien entrada la edad adulta.

Referencias

Carey Y.L. Huh, Henri Leinonen, Taylor Nakayama, Julia R. Tomasello, Jianye Zhang, Jack Zeitoun, John P. Peach, Maximilian Halabi, Jianying Z. Kiser, Krzysztof Palczewski, Philip D. Kiser, Sunil P. Gandhi. Retinoid therapy restores eye-specific cortical responses in adult mice with retinal degeneration. Current Biology (2022) DOI: https://doi.org/10.1016/j.cub.2022.09.005.

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