Enfermedad de Coats: la importancia del diagnóstico temprano para no perder la visión

El 17 de agosto tiene lugar el Día Internacional de la Enfermedad de Coats, también conocida como síndrome de retinitis exudativa, una enfermedad rara que se diagnostica especialmente en niños en la primera década de vida y que, de no ser tratada a tiempo, puede derivar en la pérdida de visión de uno ojo. Conocer los primeros signos de la enfermedad es clave para iniciar el tratamiento pronto y evitar o minimizar las secuelas.

¿Qué es y por qué se produce?

La enfermedad de Coats es una enfermedad de la retina que tiene lugar por un desarrollo anormal de vasos que irrigan la retina. Debido a esta alteración de los vasos sanguíneos, se forman una especie de pequeños hilos llamados telangiectasias, aneurismas en la vasculatura de la retina y depósitos de exudados amarillentos que son visibles mediante la exploración del ojo. Como consecuencia, la retina no oxigena y, de manera progresiva, si no logra frenarse a tiempo, se produce una pérdida de capacidad visual importante, ceguera unilateral e incluso, en casos más extremos, la pérdida misma del ojo.

¿Qué es la enfermedad de Coats? Estos son sus síntomas, sus causas y su tratamiento

Cuáles son los primeros síntomas: La importancia de la ‘prueba de la fotografía’

El progreso de la enfermedad es lento, por lo que las primeras fases es probable que pase desapercibida, especialmente entre los más pequeños, a los que les es difícil darse cuenta o manifestar que han perdido visión. Por este motivo, a no ser que hagamos una revisión oftalmológica rutinaria, el diagnóstico puede demorarse años, cuando la visión del ojo esté muy dañada.

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Sin embargo, hay un pequeño ‘truco’ para detectar la enfermedad antes de que se manifiesten síntomas más graves, y es localizar signos de leucocoria, señal que está presente también en otras enfermedades oculares. Esta leucocoria se manifiesta en las fotografías cuando tiene lugar el ‘efecto ojos rojos’. Los ojos rojos en una fotografía se producen cuando la luz se refleja en los vasos sanguíneos de la retina. Si se produce este efecto, pero notamos que en un ojo la pupila sale roja y en el otro blanca, puede ser un signo de leucocoria. Si esto ocurre en más de una ocasión, es conveniente que vayamos al oftalmólogo a hacer una revisión para descartar la enfermedad de Coats u otras patologías. Otros signos que tienen que alertarnos son el estrabismo, la filtración de líquido de los vasos sanguíneos (exudación) y a la presencia de edema (hinchazón) en un ojo.

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Así avanza si no se frena a tiempo

De no localizar la enfermedad a tiempo, esta seguirá progresando. Aunque este progreso depende de muchos factores y es distinto en cada persona, lo habitual es que los pacientes pasen por los siguientes estadios:

•Estadios 1 y 2: en esta fase comienzan las telangiectasias retinianas que forman y depósitos de exudados amarillentos en los vasos sanguíneos. Estos exudados, en función de si son o no extrafoveales pueden comprometer más o menos la visión.

•Estadio 3: Ya existe desprendimiento de retina, que puede ser moderado o total.

•Estadio 4: Además del desprendimiento de retina, se está desarrollando glaucoma neovascular, que puede provocar ceguera.

•Estadio 5: El más avanzado. El ojo ha perdido por completo la visión. Si presenta dolor, puede llegar a ser recomendable extirparlo.

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Cómo se trata la enfermedad de Coats

Aunque todavía no tiene cura, se puede llegar a frenar la enfermedad hasta en el 75% de los casos, especialmente si se detecta en estadios tempranos. El tipo de tratamiento dependerá precisamente del estadio en el que sea localizada la enfermedad. Así, por ejemplo, las fases 1 y 2 se pueden tratar con láser y crioterapia con el objetivo de cerrar los vasos anómalos. En fases más avanzadas, con desprendimiento de retina o glaocuma, se puede operar y hacer una exudación de la retina y retirar el líquido responsable de la presión ocular.

También en estadios más avanzados, se pueden usar antiangiogénicos (inyección de inhibidores del VEGF) para paliar el crecimiento de vasos sanguíneos, reducir los exudados y fluidos subretinianos, o realizar una vitrectomía.

Todos estos tratamientos estas destinados a frenar la enfermedad y a evitar la ceguera y la pérdida del ojo, pero no a recuperar la visión pérdida hasta el momento. La buena noticia es que la mayoría de los pacientes responden de manera positiva, de ahí la importancia del diagnóstico precoz.

Referencias

- Andonegui J., Aranguren M., Berástegui L. Servicio de Oftalmología. Hospital de Navarra. Pamplona. España. Enfermedad de Coats. Arch Soc Esp Oftalmol vol.83 no.2 feb. 2008.