Qué es la policitemia vera, un cáncer de sangre poco frecuente: síntomas, causas y tratamiento

Un tipo de cáncer, poco frecuente, que se produce en la sangre y que hace que la médula ósea produzca una gran cantidad de glóbulos rojos. Así es la policitemia vera, una enfermedad que se desarrolla de forma lenta y que puede originar graves problemas, como un coágulo sanguíneo, tal y como explican los especialistas de la Clínica Mayo.

Se trata de una patología que se engloba dentro de los "síndromes mieloproliferativos crónicos (SMPC) o neoplasias mieloproliferativas", que tienen como característica común que "las células madre de la médula ósea, encargadas de fabricar todas las células de la sangre, tienen un defecto que les hace producir alguna de las células sanguíneas de estirpe mieloide de manera descontrolada", subrayan en la Fundación Josep Carreras.

Por qué se desarrolla la enfermedad

La policitemia vera es muy poco habitual y se estima que la incidencia en España es de cuatro a seis casos por cada millón de habitantes al año. ¿Y por qué se desarrolla? Esta enfermedad aparece cuando "una mutación en un gen causa un problema en la producción de células sanguíneas", añaden en la Clínica Mayo.

Se desconoce el origen de esta mutación genética y es frecuente de los 50 a 75 años

En este sentido, esta enfermedad en concreto se origina por una mutación "en una célula productora de los hematíes, y la sangre se torna espesa por el considerable aumento de glóbulos rojos", subrayan en la Fundación Josep Carreras.

Sin embargo, se desconoce el origen de esta mutación genética. Aunque puede aparecer a cualquier edad, es más frecuente en personas adultas de 50 a 75 años. Su complejo diagnóstico es uno de los principales problemas en la detección, ya que en la mayoría de casos es una patología que no presenta síntomas y que se diagnostica en una analítica de sangre rutinaria.

Signos de alerta y complicaciones 

En el caso de que la persona presente síntomas, estos suelen ser inespecíficos en la mitad de los casos, como "pérdida de peso, picores, astenia, molestias epigástricas o sudoración nocturna". También el hormigueo o debilidad en pies o brazos, el sangrado inusual por la nariz o las encías o la falta de aire son signos de esta enfermedad.

No obstante, puede originar serias complicaciones de salud, como fenómenos trombóticos: accidentes cerebrovasculares, anginas de pecho, infartos o trombosis, entre otros. Tampoco son infrecuentes las hemorragias o los síntomas neurológicos, como cefaleas.

La policitemia vera puede provocar otras enfermedades de la sangre

Uno de los riesgos es la formación de coágulos sanguíneos, que pueden originar un accidente cerebrovascular o una ataque cardíaco. El exceso de glóbulos rojos también puede provocar otras complicaciones, como úlceras o crisis de gota (inflamación de las articulaciones).

En casos muy poco frecuentes, la policitemia vera puede provocar otras enfermedades de la sangre, "incluido un trastorno progresivo en el que la médula ósea se reemplaza con tejido cicatrizante, una afección en la que las células madre no maduran o no funcionan correctamente, o un cáncer de la sangre y de la médula ósea", aseguran en la Clínica Mayo.

¿Tiene tratamiento?

El tratamiento de esta enfermedad se basa en "sangrías terapéuticas, en el ácido acetil salicílico y en la hidroxiurea o el fósforo radioactivo", explican en la Fundación. De hecho, el tratamiento más habitual son las extracciones periódicas de sangre. "Se efectúan cada 3 o 4 días y se extraen 400 ml de sangre para reducir el hematocrito".

En los pacientes con riesgo de trombosis, el tratamiento de elección es la hidroxiurea, "si bien en los pacientes de edad avanzada se prefiere el empleo de fósforo radiactivo". En cualquier caso, todos los pacientes deben recibir 100 mg diarios de ácido acetil salicílico (aspirina), salvo que exista una contraindicación.

En cuanto a su pronóstico, aunque no tiene cura, al ser una enfermedad crónica se pueden controlar los síntomas de manera eficaz por largos periodos de tiempo. Sin embargo, "el aumento del número de glóbulos rojos y plaquetas en la sangre puede originar las complicaciones hemorrágicas y/o trombóticas antes mencionadas". 

Con el paso del tiempo, los pacientes con esta enfermedad pueden evolucionar "hacia una mielofibrosis con agotamiento medular" y tras varios años de tratamiento con hidroxiurea, se puede producir una evolución a "leucemia mieloblástica aguda".