Así es la ELA: signos de esta enfermedad neurodegenerativa que sigue sin tratamiento curativo eficaz

Archivo - Persona en silla de ruedas.
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La esclerosis lateral amiotrófica (o ELA) es una enfermedad del sistema nervioso central que se caracteriza por "una degeneración progresiva de las neuronas motoras en la corteza cerebral, tronco del encéfalo y médula espinal", explican desde la Asociación Española de la Esclerosis Lateral Amiotrófica

Se trata, por tanto, de una enfermedad que se incluye dentro de las neuromusculares y que puede provocar una parálisis muscular de forma progresiva que se extiende de unas zonas del cuerpo a otras. De tal manera que afecta a "la autonomía motora, la comunicación oral, la deglución y la respiración, aunque se mantienen intactos los sentidos, el intelecto y los músculos de los ojos".

¿Cómo se comporta la enfermedad?

Descrita por primera vez por el doctor de origen francés Jean Martin Charcot en el año 1869, supone la tercera enfermedad neurodegenerativa más frecuente en España por su incidencia, después de la demencia y la enfermedad de Párkinson, según la Sociedad Española de Neurología (SEN). Actualmente, cerca de 3.000 personas padecen esta enfermedad a nivel nacional y cada día se suelen detectar tres nuevos casos. 

La ELA se puede desencadenar a cualquier edad y afectar a cualquier grupo muscular al ser imprevisible. Sin embargo, la edad media de inicio se sitúa entre los 60 y 69 años, y generalmente afecta a personas con edades comprendidas entre los 40 y 70 años, siendo más frecuente en hombres. En la mayoría de casos, la enfermedad comienza en el grupo de músculos que "controlan el habla, la deglución y la masticación o en los músculos de las extremidades", añaden en la SEN.

"Puede afectar al habla o a la deglución o producir síntomas respiratorios en su debut clínico".

"La enfermedad se suele manifestar con debilidad muscular, torpeza, disminución de la masa muscular y/o calambres. También puede afectar al habla o a la deglución o producir síntomas respiratorios en su debut clínico", explica la doctora Nuria Muelas, coordinadora del Grupo de Estudio de Enfermedades Neuromusculares de la Sociedad Española de Neurología.

¿Cuáles son los primeros signos de alerta?

Los primeros síntomas de la enfermedad pueden ser leves e incluso pasar desapercibidos o no relacionarlos, pero a medida que avanza los más frecuentes son los siguientes:

  • Debilidad muscular en extremidades, al tragar alimentos o al respirar.
  • Calambres o tics musculares, sobre todo en manos y pies.
  • Discapacidad del uso de brazos y piernas.
  • Dificultad para hablar o para proyectar la voz. 
  • En sus fases avanzadas, otro de los síntomas es la dificultad para respirar.

De esta manera, al inicio de la enfermedad "una persona podría experimentar tropiezos en los bordes de alfombras, otra podría tener dificultad para levantar objetos y el síntoma inicial de una tercera persona podría ser tartamudear", según la Asociación ALS de EE. UU. 

"La tasa media de supervivencia es de tres a cinco años".

Asimismo, el avance de la enfermedad también varía de un paciente a otro y la tasa media de supervivencia es de tres a cinco años, aunque muchas personas con ELA pueden vivir 10 años o más. Además, "en un número reducido de personas, se ha sabido que la ELA ha entrado en remisión o detenido su avance, aunque no se entiende científicamente cómo y por qué ocurre esto", añaden.

¿Por qué aparece la ELA?

Como detalla la SEN, la ELA sigue siendo una enfermedad muy desconocida y los únicos factores de riesgo más relevantes son ser hombre y tener una edad más avanzada. Por tanto, se trata de una patología que aparece de forma esporádica y cuyo origen puede ser multifactorial.

"También hay algunos estudios que apuntan a ciertas infecciones, a la exposición al tabaco o a materiales pesados y/o pesticidas o haber realizado actividades físicas intensas de forma continuada" pueden ser considerados como factores que incrementan el riesgo de padecer la enfermedad

En este sentido, solo en un 5 o 10% de los casos existe un patrón o componente hereditario. "Se sabe de la existencia de una enzima genéticamente probada, la SOD-1 (superóxido dismutasa-1) que está involucrada en la aparición de algunos casos de ELA familiar", destacan desde la Asociación Española de Esclerosis Lateral Amiotrófica.

¿Cuál es el pronóstico?

Es una enfermedad que suele tener un pronóstico grave, ya que no existe cura ni tratamiento eficaz que retrase su avance. En este sentido, cerca del 95% de los pacientes con ELA fallecen después de 10 años de evolución de enfermedad. 

"Es una enfermedad que conlleva una gran carga de discapacidad y dependencia".

Además, "es una enfermedad que conlleva una gran carga de discapacidad y dependencia", añaden en la SEN. No solo tiene asociada una grave degeneración muscular, sino también problemas neuropsicológicos y una disfunción disejecutiva. No tiene cura, pero existen una serie de tratamientos que pueden prolongar la calidad de vida de la persona que sufre ELA y que tienen como objetivo reducir los calambres musculares, la fatiga o el dolor.

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