Celine Dion vuelve a los Grammy: Qué es el síndrome de la persona rígida, la enfermedad poco conocida que sufre

Esta enfermedad neurológica le produce a la cantante canadiense una contracción involuntaria de los músculos, y también de las cuerdas vocales, lo cual le impide cantar. Pero anoche hizo una reaparición en los Premios Grammy 2024 con un estado de salud muy mejorado y con gran ovación.

La cantante canadiense Céline Dion.
La cantante canadiense Céline Dion.
EFE
La cantante canadiense Céline Dion.
Céline Dion anuncia llorando que padece el síndrome de la persona rígida, una dolencia neurológica rara, y cancela su gira
WOCHIT

La cantante Celine Dion fue la sorpresa de la noche de ayer en los Grammy 2024. La 66ª edición de los premios de la música trajo de vuelta a la artista que se alejó del foco mediático tras comunicar en un doloroso momento que sufre el síndrome de la persona rígida. Una dolencia neurológica poco conocida, que la llevó a alejarse de los escenarios y cancelar la gira que tenía preparada. La enfermedad parecía evolucionar de forma rápida, ya que tan solo dos meses después su hermana y portavoz de la familia relataba: "Ya no tiene control sobre sus músculos".

Sin embargo, anoche se plantó en el gran escenario de los Grammy con una gran ovación, ayudada por su hijo. A sus 55 años, Celine Dion pudo articular muy emocionada las siguientes palabras: "Gracias a todos. Yo también os amo. Cuando digo que estoy feliz de estar aquí, lo digo de corazón". Una prueba de que esta patología neurológica que afecta al sistema nervioso central está en este momento controlado.

De normal, esta se caracteriza por "episodios de rigidez y espasmos musculares de los músculos del tronco y de los brazos y piernas", explican desde el National Center for Advancing Translational Sciences. Esta enfermedad rara afecta más a las mujeres que a los hombres y los síntomas suelen aparecer entre los treinta y los sesenta años de edad.

¿Qué es el síndrome de la persona rígida?

La mayoría de los pacientes que padecen este síndrome tienen anticuerpos contra el ácido glutámico decarboxilasa (GAD), que es "la enzima implicada en la producción del neurotransmisor inhibidor GABA (ácido gamma-aminobutírico)", detallan en MSD Manuals

Se considera que es una enfermedad autoinmune, por lo que el propio sistema inmune ataca al sistema nervioso central y "se asocia frecuentemente con otras enfermedades autoinmunes como la diabetes, la tiroiditis, el vitíligo y la anemia perniciosa", añaden en el National Center for Advancing Translational Sciences.

Como explican en MSD Manuals, el síndrome puede ser autoinmunitario, paraneoplásico o idiopático. "El tipo autoinmunitario ocurre a menudo con la diabetes tipo 1, así como otros trastornos autoinmunes". Existen autoanticuerpos contra varias proteínas involucradas en la sinapsis de GABA en el tipo autoinmunitario, "que afectan primariamente las neuronas inhibitorias que se originan en el asta anterior de la médula espinal". 

Menos del 2% tienen el tipo paraneoplásico y se relaciona con frecuencia con el cáncer de mama, "pero también puede ocurrir en pacientes con cáncer de pulmón, riñón, tiroides o colon o linfoma de Hodgkin", indican. 

¿Cuáles son sus síntomas?

El cuadro clínico de este trastorno puede incluir "posturas anormales, rigidez muscular, espasmos por una sensibilidad aumentada al ruido o al tacto, caídas, parálisis cerebral o epilepsia". Asimismo, esta enfermedad puede ocasionar trastornos de salud mental, como ansiedad o depresión, debido a que dificulta enormemente la calidad de vida y porque la causa del síndrome "se relaciona con niveles bajos de neurotransmisores, que son los que ayudan a mantener el estado de ánimo".

¿Existe tratamiento para su cura?

La atomoxetina se debe tomar por vía oral, en pastillas o jarabe
Benzodiazepinas, diazepam o baclofeno suelen ser los fármacos utilizados.
Getty Images

No existe una cura contra este trastorno, por lo que el tratamiento se basa en aliviar los síntomas específicos de cada paciente y puede incluir benzodiazepinas, diazepam o baclofeno para reducir la rigidez y los espasmos musculares

Diversos estudios han demostrado que la inmunoglobulina intravenosa (IVIG) o la plasmaféresis pueden ser eficaces para mejorar la sintomatología de la enfermedad. "Algunas veces los trasplantes de células madre autólogas tratan con éxito esta enfermedad y hay estudios clínicos que tratan de confirmar si son eficaces", añaden los expertos. 

Por otro lado, la terapia ocupacional y física puede contribuir a contener la progresión de la enfermedad. En cuanto a su pronóstico, en algunos pacientes los síntomas se pueden resolver con el tratamiento adecuado o afectar únicamente a una zona del cuerpo. En otros casos, "los síntomas pueden progresar e incluir los músculos de la cara y algunos pueden estar constantemente rígidos". 

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