Patricia Nogueira: "la sarcoidosis es una enfermedad invalidante que todavía hoy es una gran incomprendida"

El pasado 13 de abril celebramos el Día de la Concienciación de la Sarcoidosis, aunque Patricia Nogueira Fandiño, presidenta de la Asociación  Nacional de Enfermos de Sarcoidosis (ANES) destaca que esta celebración abarca todo el mes de abril. Por eso, bajo el lema "Purpurízate" responderá a algunas preguntas que nos permitirán conocer, un poco más, esta enfermedad para muchos desconocida y que todavía genera muchas preguntas.

¿Qué es realmente la sarcoidosis?

La sarcoidosis es una enfermedad autoinmune que puede afectar a uno o a varios órganos a la vez. Al igual que no hay dos pacientes iguales, tampoco hay dos sarcoidosis iguales. Sí es verdad que suele ser más frecuente en mujeres, el rango medio de edad en la que aparece está entre los 20 y los 50 años, y la enfermedad presenta más complicaciones cuando una persona afectada es de raza afroamericana. Eso sí, es importante recalcar que no es una enfermedad contagiosa.

¿Qué síntomas manifiesta la sarcoidosis?

La sintomatología de la sarcoidosis es variada y dependerá del órgano al que haya afectado. Pero de forma general, podemos decir que el síntoma  principal es el cansancio. Si la sarcoidosis afecta a los pulmones la falta de aire es otro síntoma que aparecerá y si ha afectado al hígado o al bazo puede haber dolor por la inflamación de los órganos. 

Es importante mencionar que hay 4 estadios para la sarcoidosis. En el estadio I el paciente no presenta síntomas y no sabe que tiene la enfermedad, incluso puede remitir sola y dejar una pequeña lesión. En el estadio II ya ha sido diagnosticado y se le debe hacer un seguimiento para ver cómo progresa la sarcoidosis. En los estadios III y IV el paciente ya ha iniciado un tratamiento específico para la enfermedad. 

"La sarcoidosis no es una enfermedad contagiosa"

¿Cómo afecta la sarcoidosis al día a día de los pacientes?

Es una enfermedad invalidante. El cansancio generalizado afecta a todo, a subir escaleras, incluso algunas personas con sarcoidosis si trabajan como teleoperadoras pueden notar que les falta el aire. Cada sarcoidosis es un mundo, aunque si estás diagnosticado no vas a poder trabajar en una obra, por ejemplo, porque no te vas a poder subir a un andamio.

¿Cómo se trata la sarcoidosis?

El tratamiento habitual es con corticoides, específicamente con Prednisona. Los efectos secundarios son tremendos, aunque no afectan a todos los pacientes por igual. Pueden aumentar de peso, tener dolor, acumular cansancio... Muchas veces la corticoterapia no funciona y cuando esto sucede se opta por los inmunosupresores. Este tratamiento bloquea por completo el sistema inmune y es muy agresivo. Nosotros decimos que es como una “quimio floja”. 

Lo que sí es muy importante es que el seguimiento que se haga sea multidisciplinar porque una sarcoidosis pulmonar no solo la debe llevar un neumólogo, sino el oftalmólogo porque muchas veces esta enfermedad provoca problemas en el nervio óptico (uveítis).

¿Se puede llegar a curar?

Por el momento no, la sarcoidosis no tiene cura. Pero sí es verdad que se puede llegar a bloquear, dejarla dormida, y que brote al mes, al año, a los 20 años o nunca más. También, puede brotar en cualquier otro órgano. Si inicialmente un paciente tenía una sarcoidosis de pulmón, pasado cierto tiempo, y tras haber dejado a la enfermedad latente, puede aparecer en otro órgano. Hay algunos pacientes que consiguen bloquear la enfermedad, pero tienen que tomar medicación de por vida para mantener a la sarcoidosis dormida.

"Los inmunodepresores se utilizan cuando la corticoterapia no funciona"

¿Se sabe qué es lo que provoca la sarcoidosis?

Hay una predisposición genética, un fallo en el sistema inmunológico. Pero, se sigue sin saber exactamente qué es lo que la provoca, aunque se ha comprobado que es “algo” que entra en contacto con tu cuerpo, tu sistema inmunológico no sabe eliminarlo y se lo queda. Esa sustancia o ese “algo” el cuerpo lo encapsula y lo deposita en uno de tus órganos como puede ser el pulmón, la piel, el sistema ganglionar o el cerebral. Cuando esto ocurre, esa parte de tejido deja de trabajar. En el caso del pulmón si esto no se soluciona se forman cicatrices que son irrecuperables y que desembocan en una fibrosis pulmonar que tiene dos salidas: el fallecimiento o el trasplante.

¿Cuál es la incidencia actual en España de la sarcoidosis?

Aproximadamente, entre 5 y 10 por cada 100.000 habitantes. En España el porcentaje mayor de sarcoidosis, un 90%, afortunadamente es en el pulmón. Digo lo de “afortunadamente” porque es mucho más fácil de diagnosticar que una sarcoidosis cardíaca o de piel, por ejemplo. Esto hace que la tasa de muerte sea baja.

¿Se puede determinar, entonces, que es una enfermedad rara?

Este es un punto a destacar porque al igual que las enfermedades infecciosas son de obligada declaración, las autoinmunes también lo deberían ser para llevar un adecuado control. Quizás, si se registrase la sarcoidosis pulmonar que se diagnostica en un 90% puede que no fuese tan rara como pueda parecer. El único registro que lo debe hacer el paciente lo lleva el Instituto Carlos III de Madrid. Debes registrarte en la página, enviar un informe y muchos pacientes no lo hacen.

"La sarcoidosis se puede llegar a bloquear y dejarla dormida"

¿Suele tener la sarcoidosis de pulmón un diagnóstico temprano?

Ahora sí porque ya se tiene en cuenta la posibilidad de una sarcoidosis y se busca, pero antes se tardaba mucho más. Entre que la sintomatología se manifestaba y se recibía un diagnóstico podían pasar meses. Ante una radiografía de pulmón de una persona con sarcoidosis lo primero en lo que se pensaba antes era que tenía un cáncer porque aparecía todo blanco cuando lo que había era una sarcoidosis enmascarada. También, se podía confundir el diagnóstico con una silicosis o tuberculosis ofreciendo un tratamiento que no ofrecía mejoría para el paciente.

¿Qué ocurre cuando la sarcoidosis afecta a otros órganos distintos al pulmón?

Se tarda muchísimo más en llegar el diagnóstico, sobre todo, en pacientes con neurosarcoidosis que afecta al sistema nervioso central. Pueden tardar años en recibir un diagnóstico. Después está la sarcoidosis cardíaca que, si no te pones en manos de especialistas en cuanto tienes síntomas, como una arritmia, el resultado puede ser mortal. Este tipo de sarcoidosis es bastante común en la raza asiática, aunque aquí hemos tenido casos y ha habido gente joven que ha fallecido.

¿Qué deben hacer los pacientes cuando han recibido el diagnóstico?

Desde la asociación siempre recomendamos que se pongan en manos de un nutricionista para que les haga una dieta personalizada teniendo en cuenta la enfermedad, el tipo de trabajo que tenga, la edad y la medicación que se está tomando. También, hacer ejercicio físico es importante, aunque siempre debe recomendarlo un profesional.

La ayuda que ofrecemos en nuestra asociación también ayuda a las personas con sarcoidosis que no cuentan con el apoyo de la familia o de las amistades. La sintomatología de las enfermedades autoinmunes a veces no la pueden ver los demás porque el daño está por dentro. Intentamos guiar y apoyar a quienes tienen sarcoidosis todo lo que podemos. Por eso, en nuestra asociación hay especialistas entre los que están psicólogos.

"El 90% de las sarcoidosis en España son de pulmón"

¿Cómo reaccionan los pacientes al diagnóstico?

Pues mal, aunque esto depende de la información que dé el médico. Si explica la enfermedad e informa de que hay una asociación esto ayuda mucho. Yo recuerdo que cuando nacimos nos llamaba gente mayor, de 70 y 80 años, llorando porque el médico les había dicho que tenían sarcoidosis y el médico solo les había dado unas pastillas y ya está. Cuando a esos pacientes les explicas lo que realmente significa tener sarcoidosis y que hay pacientes igual que ellos esto les proporciona mucha calma, consuelo y tranquilidad. El papel del médico es muy importante.

¿En qué punto se encuentran las investigaciones?

Están en el punto de que se sabe que es “algo” que entra en contacto con el cuerpo y que este reacciona. En la asociación tenemos bastantes profesores que trabajaban con la tiza, un polvillo que se inhala. También, tenemos gente de la agraria que trabaja con productos fitosanitarios o de limpieza. Todo esto son supuestos. El cuerpo no tiene tolerancia a “eso” y reacciona.

¿Por qué se celebra el día 13 el Día de la Concienciación de la Sarcoidosis?

Pues mira, en realidad es durante todo el mes de abril la celebración de la Concienciación de la Sarcoidosis. Como no teníamos un día cuando la asociación nació pues tuvimos que elegir un día concreto. Al año siguiente, 2013, el día 13 de abril la ONCE sacó un cupón con nuestro logotipo y decidimos que fuese ese día. Esto fuera un orgullo. Este día se iluminan varios monumentos en color malva porque nuestro lema es Purpurízate.

¿Qué mensaje le gustaría dar en este día?

Obviamente, visibilidad. Pero también apoyo, comprensión, saber escuchar, tolerancia y, sobre todo, purpurízate. Las asociaciones como la nuestra son muy importantes para que los pacientes sepan a dónde llamar y recibir la información que se desconoce sobre la sarcoidosis. Además, hemos sido de las primeras  en tener la primera guía para pacientes y familiares, a petición del Ministerio de Sanidad, que todo el mundo se puede descargar a través de la web para que la sarcoidosis deje de ser una gran desconocida e incomprendida.