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La trombocitopenia inmune primaria, un problema hematológico que puede provocar hemorragias graves

Hemorragia nasal en un niño.
El sangrado nasal frecuente puede ser síntoma de PTI.
Rageross / WIKIPEDIA

Las enfermedades raras son un grupo de patologías, a menudo de origen genético, que afectan a un grupo reducido de personas en todo el mundo. Precisamente por esta baja prevalencia, pueden suponer un gran reto para los pacientes, ya que la investigación y los tratamientos para ellas suelen ser escasos.

¿Qué es la PTI?

Este es el caso de la trombocitopenia inmune primaria o púrpura trombocitopénica primaria (PTI), un problema hematológico poco frecuente de etiología autoinmune y causa desconocida.

La PTI provoca un acusado descenso en los niveles de plaquetas (las células encargadas de la coagulación de la sangre) en el plasma sanguíneo. Como es lógico, esto aumenta el riesgo de padecer hemorragias, en algunos casos de gravedad considerable.

En este bajo recuento influyen dos factores: por una parte, la destrucción de plaquetas sanas por el propio sistema inmune del organismo (de ahí que se considere un trastorno autoinmune) y, por otra, una escasez de trombopoyetina que impide que la médula ósea fabrique suficientes plaquetas como para reponer las que se destruyen.

¿Cuáles son sus síntomas?

Según explica la Clínica Mayo, la PTI se puede identificar por un conjunto característico de síntomas (aunque no siempre aparecen), que no obstante no son exclusivos de esta condición. Por ello, el facultativo deberá descartar otras causas del cuadro antes de diagnosticar trombocitopenia inmune primaria. Estos signos incluyen:

  • Tendencia a la formación de hematomas.
  • Sangrado superficial en la piel, que asemeja un sarpullido y que aparece más a menudo en la parte inferior de las piernas.
  • Sangrado frecuente de encías o nariz.
  • Presencia de sangre en las heces o en la orina.
  • En las mujeres, flujo menstrual especialmente abundante.

¿Cómo se trata?

En función del grado de gravedad de cada caso, es posible que los pacientes con PTI no necesiten nada más que un control regular del recuento plaquetario. En los niños, suele remitir por sí sola; en adultos, no obstante, tiende a cronificarse y agravarse.

En tal instancia, puede ser necesaria la administración de medicamentos como esteroides, inmunoglobulina, fármacos estimulantes de la producción de plaquetas (romiplostim, eltrombopag) o inhibidores de la respuesta inmune (rituximab).

En algunos casos muy graves, puede que el médico decida extirpar el bazo. A menudo, esto elimina la principal fuente de la respuesta contra las plaquetas, lo que soluciona el problema; sin embargo, no siempre funciona. Además, el procedimiento aumenta, a largo plazo, la susceptibilidad ante infecciones.

De la misma manera, si se produce una hemorragia grave debido a la condición, como es lógico, el paciente puede requerir un tratamiento de emergencia que incluya transfusiones de concentrados plaquetarios.

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