Día Mundial de la enfermedad de Behçet: cuáles son los signos de alarma, causas y tratamiento

Este jueves 20 de mayo se celebra el Día Mundial de la enfermedad de Behçet, una patología multisistémica crónica poco conocida entre la población que se desarrolla en brotes y que genera una inflamación de los vasos sanguíneos en el organismo. 

"La evolución de la enfermedad suele ser intermitente, con períodos de remisión y de exacerbación a lo largo de los años", explican desde la Sociedad Española de Reumatología (SER). Así, sus síntomas pueden durar días, semanas e incluso meses o años, aunque "más del 60% de pacientes no desarrolla manifestaciones graves a lo largo de la enfermedad".

¿Cómo se manifiesta este síndrome?

Cada paciente puede experimentar síntomas variados durante el transcurso de la enfermedad, aunque dos de los más comunes son el "cansancio extremo y la incapacidad funcional", explican desde la Asociación Española de la Enfermedad de Behçet. 

Las úlceras en la boca y en los genitales suelen ser muy características de este síndrome. Respecto a las primeras, suelen aparecer en casi el 100% de las personas que sufren la enfermedad generando un intenso dolor. "Son redondeadas y van desde pocos milímetros hasta los dos centímetros", añaden.

Las úlceras en zonas genitales suelen ser "más grandes, profundas y dolorosas".

Por otro lado, las aftas genitales pueden manifestarse hasta en un 75% de los pacientes con el síndrome de Behçet y suelen localizarse en "el escroto, el pene, la región perianal, la vagina y la vulva". Se caracterizan por ser "más grandes,  profundas y dolorosas" y tardan más tiempo en curarse. 

Las lesiones oculares también son frecuentes en los pacientes pudiendo "progresar a la ceguera si no se tratan". Una de las habituales es la uveítis, esto es, la inflamación de la capa media del ojo. "Otros hallazgos incluyen vasculitis retiniana, oclusión vascular y neuritis óptica", así como "neovascularización, cataratas secundarias o glaucoma".

Las personas que padecen la enfermedad también manifiestan dolor e inflamación de las articulaciones, así como complicaciones trombóticas vasculares u otro tipo de manifestaciones neurológicas. Los síntomas vasculares como la inflamación de las venas superficiales también son frecuentes, sobre todo en hombres. Al ser una enfermedad multisistémica que comprende una sintomatología amplia, el aparato digestivo también puede verse afectado produciendo dolor abdominal, sangrado o diarrea. 

"Es una enfermedad que genera mucha ansiedad y en algunos casos depresión".

Cabe destacar la importancia de los efectos emocionales y psicológicos de esta enfermedad en los pacientes. "Es una enfermedad que genera mucha ansiedad y en algunos casos depresión, desde el inicio de los síntomas por la demora en el tiempo hasta el diagnóstico definitivo, por el efecto incapacitante de las manifestaciones, el deterioro del grado de autoestima y el desconocimiento dado que es una enfermedad rara", explican desde la asociación.

¿Cuáles son las causas? ¿Por qué se desarrolla?

La causa de los síntomas originados por esta enfermedad poco frecuente suele ser la inflamación de los vasos sanguíneos presentes en todo el cuerpo. Así, "puede ser un trastorno autoinmunitario, lo que significa que el sistema ataca por error algunas de sus propias células sanas", indican los expertos de Mayo Clinic. 

Otros motivos de su aparición pueden estar relacionados con la predisposición genética y con los factores ambientales. Mientras, algunos investigadores creen que "un virus o una bacteria puede ser el desencadenante de la enfermedad en personas que tienen ciertos genes que las hacen propensas".

¿Se puede tratar? ¿Cuáles son las opciones?

Esta patología no tiene cura al ser de origen desconocido, aunque existen diversos fármacos que ayudan a aliviar los síntomas, la inflamación y a reducir el dolor para mejorar la calidad de vida de los pacientes. 

Así, los profesionales sanitarios pueden recetar el uso de corticoides para el control de la inflamación, así como medicamentos que inhiben el sistema inmune que hacen que no ataque a los tejidos sanos del organismo. En el caso de manifestaciones vasculares y ante el riesgo de formación de trombos puede que se recomiende el tratamiento con anticoagulantes. Además, los profesionales también pueden recetar analgésicos o antiinflamatorios para manejar el dolor asociado a la enfermedad. 

Consejos para pacientes con el síndrome de Behçet

La Fundación Española de Reumatología (FER) ha publicado un decálogo con las recomendaciones principales para todas aquellas personas que sufran la enfermedad: