La enfermedad de von Willebrand: qué es, síntomas y tratamiento

  • Un indicador puede ser la aparición de hematomas en la piel sin motivo o sangrado abundante tras una lesión muy leve.
  • Es una enfermedad rara que afecta desde un 0,1% a un 1% de la población.
Hematoma enfermedad de von Willebrand.
Hay tres tipos distintos de esta enfermedad.
GTRESONLINE

Cuando aparecen hematomas en la piel sin motivo alguno o sangrado abundante tras una lesión muy leve, esto puede ser un indicador de que se padece la enfermedad de von Willebrand (EVW). Una enfermedad rara y cuyos síntomas pueden cambiar con el tiempo.

El Centro de información sobre enfermedades genéticas y raras (GARD) indica que la enfermedad de von Willebrand es hereditaria y está "causada por variantes (mutaciones) en el gen VWF". Sin embargo, también puede darse una condición diferente y es que la enfermedad no la causen mutaciones genéticas. Entonces, se suele denominar síndrome adquirido de von Willebrand.

La prevalencia de esta enfermedad en la población general es "desde 0,1% hasta 1%", tal y como señala la Federación Mundial de Hemofilia (FMH). Por esta razón, conviene saber cuáles son sus síntomas y si se puede tratar.

Los tipos de enfermedad de von Willebrand

La enfermedad de von Willebrand puede manifestarse de tres formas diferentes en las que se tiene en cuenta el factor von Willebrand, es decir, la glucoproteína que ayuda a coagular la sangre. Los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC) nos explican cómo es cada una de ellas:

  • Tipo 1: es el más frecuente y el más leve. Como indican los CDC "la persona tiene niveles del factor de von Willebrand más bajos de los normal" aunque, en ocasiones, "podría tener niveles bajos del factor VIII".
  • Tipo 2: en este caso el "cuerpo produce cantidades normales del factor de von Willebrand", pero este no funciona correctamente. Existen cuatro subtipos en esta segunda clasificación y el tratamiento es diferente para cada uno de ellos.
  • Tipo 3: este tipo no se da con mucha frecuencia, solo en un 3% de los pacientes, y es la forma más grave de la enfermedad. El paciente "tiene muy poco o nada del factor de von Willebrand y bajos niveles del factor VIII", como indican los CDC.

Con la edad, la enfermedad de von Willebrand evoluciona, como apunta el GARD. No obstante, también señala que "en situaciones de estrés, en el embarazo, o durante el ejercicio, los síntomas son menos frecuentes o menos severos".

Síntomas de la enfermedad von Willebrand

La enfermedad von Willebrand tiene como síntoma principal el sangrado, pues es un trastorno hemorrágico. Sin embargo, la sintomatología será diferente dependiendo de si el factor von Willebrand es bajo o muy bajo. No obstante, a veces, puede confundirse con otras patologías.

El sangrado abundante durante la menstruación (menorragia) es frecuente en mujeres jóvenes, según apunta el GARD. Conviene hacer las pruebas diagnósticas pertinentes que ayuden a descartar que esto esté relacionado con la endometriosis, fibromas uterinos o pólipos.

Las hemorragias nasales (epistaxis) que sean difíciles de detener también son un síntoma de la enfermedad von Willebrand. Lo mismo sucede con el sangrado de las encías tras lavarse los dientes o someterse a un procedimiento dental.

En ocasiones, pueden aparecer sangrados inexplicables y graves por cortes pequeños o lesiones muy leves. Durante una cirugía, es conveniente tener presente esta enfermedad, pues la vida del paciente puede correr peligro.

Con todo, los moratones son muy frecuentes. Aparecen sin motivo y en el caso de que se originen por un golpe, estos pueden ser muy notorios y grandes. Todos estos síntomas son una señal de alerta de la enfermedad von Willebrand.

¿Cómo se trata la enfermedad von Willebrand?

Existen diferentes tipos de tratamientos en los que se tendrá en cuenta el tipo de enfermedad von Willebrand que sufre el paciente y las medidas que pueden funcionar mejor para su caso. El GARD muestra las siguientes opciones:

  • Tratamiento con desmopresina: se usa en vena y por la nariz en los casos en los que se produzca una hemorragia de carácter leve.
  • Uso de FVW concentrado: cuando un paciente no responde a la desmopresina o necesita tratamiento durante más de tres días.
  • Inhibidores fibrinolíticos: se pueden inyectar o tomar por vía oral y se suelen utilizar como método preventivo en la enfermedad von Willebrand.
  • Hormonas: esenciales para las mujeres que sufren sangrados excesivos durante la menstruación. Siempre deben tomarse bajo receta médica.

El GARD recomienda que se eviten aquellos deportes de alto impacto que pueden causar lesiones con facilidad. También, las mujeres que están embarazadas deben mantener un especial seguimiento para que no haya problemas de sangrado durante el parto y después.

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