La Unidad Intercentros de Oncología Pediátrica de los Hospitales Virgen Macarena y Virgen del Rocío de Sevilla han sido acreditadas como unidad de referencia nacional para el tratamiento del neuroblastoma, el tumor sólido extracraneal más frecuente en la edad infantil, sumándose a otras dos de referencia nacional que ya disponían sendos hospitales sevillanos para el tratamiento de los cánceres infantiles: el retinoblastoma, tumor ocular maligno, y el trasplante pediátrico de progenitores hematopoyéticos.

En un comunicado, ambos centros hospitalarios han explicado que ello coincide, este lunes, con el Día Internacional del Niño con Cáncer, jornada que "busca sensibilizar y concienciar a la población sobre esta enfermedad y la necesidad de un acceso rápido al diagnóstico y tratamiento adecuados, sobre todo, ante la rareza y la complejidad de muchas de las neoplasias en niños y adolescentes".

Por este motivo, se aconseja que las unidades de Oncología Pediátrica concentren los casos con el fin de acumular suficiente experiencia para abordar adecuadamente el tratamiento multidisciplinar de estos tumores. De este modo surgen los centros, servicios y unidades de referencia (CSUR) en España, una distinción que hace efectiva las previsiones de la Ley 16/2003, de Cohesión y Calidad del Sistema Nacional de Salud (SNS).

Los objetivos del procedimiento de designación de CSUR son mejorar la equidad en el acceso a los servicios de alto nivel de especialización de todos los ciudadanos cuando lo precisen; concentrar la experiencia de alto nivel de especialización garantizando una atención sanitaria de calidad, segura y eficiente, y mejorar la atención de las patologías y procedimientos de baja prevalencia.

Para la acreditación como unidad de referencia es necesario cumplir con unos requisitos mínimos como la atención a un número mínimo de pacientes al año, la existencia de un equipo multidisciplinar de facultativos y enfermería con experiencia contrastada en la patología o procedimiento en cuestión, o una dotación de recursos humanos y materiales apropiada, entre otros, que son evaluados por una comisión del Ministerio de Sanidad.

En el caso del Hospital Universitario Virgen del Rocío, sus profesionales atienden alrededor de 12 nuevos pacientes por neuroblastoma al año —un 20 por ciento de los que se diagnostican con tumores de la cresta neural en toda España—, de los cuales casi la mitad se presentan ya en fases avanzadas de la enfermedad.

Este tumor se caracteriza por una gran heterogeneidad de comportamiento clínico y biológico: desde la regresión espontánea y diferenciación a tumor benigno en algunos pacientes, hasta la progresión rápida en otros pudiendo causar el fallecimiento. De hecho, representa el siete por ciento de todos los tumores malignos pediátricos y es la causa del 15 por ciento del total de muertes por procesos oncológicos en los niños.

Aumento de la supervivencia

Frente a ello, los especialistas han desarrollado una importante investigación para predecir el riesgo de recaída al diagnóstico, lo que ha permitido clasificar a los pacientes en grupos pronósticos y de esta forma adaptar la intensidad del tratamiento al 'riesgo'. Al aplicar estos principios, la supervivencia de los niños con neuroblastoma ha aumentado en las últimas décadas, si bien en los casos de 'alto riesgo' o 'muy alto riesgo' la supervivencia no supera el 40 por ciento en la mayor parte de las series descritas, a pesar de tratamientos muy intensivos.

Por el contrario, el restante 50 o 60 por ciento de pacientes sin factores de riesgo constituye un grupo "muy diverso" en cuanto a presentación clínica, edad y características moleculares que no requieren un tratamiento muy intenso, pero en los que es fundamental la correcta asignación de riesgo para evitar tanto el exceso de tratamiento como el infratratamiento.

Unidades de referencia en sevilla

En Sevilla, los niños y adolescentes con cáncer son atendidos en la Unidad de Gestión Clínica Intercentros (UGCI) de Oncología Pediátrica y en la Unidad de Hematología Infantil y Trasplante de Progenitores Hematopoyéticos Pediátricos perteneciente a la UGCI de Hematología y Hemoterapia de los Hospitales Virgen Macarena y Virgen del Rocío.

Entre ambas unidades se atienden alrededor de 90 pacientes nuevos cada año, lo que supone el siete por ciento de los tumores pediátricos que se diagnostican en España. Constituye el quinto centro hospitalario en número de casos, por detrás de los hospitales Vall d'Hebrón, La Paz, San Juan de Dios y Niño Jesús.

Los hospitales Virgen del Rocío y Virgen Macarena albergan un total de tres unidades de referencia dedicadas a la patología oncológica y onco-hematológica pediátrica: la CSUR de trasplante de progenitores hematopoyéticos infantil acreditada en febrero de 2010, la CSUR de tumores intraoculares de la infancia —retinoblastoma— obtenida en diciembre 2008 y, más recientemente, la CSUR de neuroblastoma en septiembre de 2015.

La CSUR de retinoblastoma del Hospital Universitario Virgen Macarena atiende un tercio de este tipo de tumor ocular que se diagnostica cada año en España, por lo que entre ocho y diez nuevos pacientes proceden cada año de cualquier punto de Andalucía, Extremadura, Canarias y norte de África.

Aunque el retinoblastoma es el tumor ocular maligno más frecuente en la edad pediátrica, es "un cáncer raro" que supone alrededor del tres por ciento de los tumores malignos pediátricos. El objetivo del tratamiento es, y en este orden, la preservación de la vida, la preservación visual y la conservación ocular, intentando limitar los efectos secundarios a largo plazo.

La decisión terapéutica es individualizada, adaptada sobre todo al grado de extensión de la enfermedad y a la potencialidad visual futura y es consensuada por un equipo multidisciplinar integrado por oftalmólogos, oncólogos pediátricos, oncólogos radioterápicos, radiofísicos y radiólogos. De esta forma, en la actualidad la supervivencia de los pacientes con retinoblastoma es superior al 98 por ciento.

Trasplante infantil

Por otro lado, la CSUR de Trasplante de Progenitores Hematopoyéticos Infantil está compuesta por un equipo multidisciplinar en el que participan hematólogos y pediatras. La unidad está acreditada para realizar todo tipo de trasplantes de progenitores, destacando por su frecuencia los trasplantes de progenitores hematopoyéticos de sangre de cordón umbilical, aunque también se emplean otras fuentes alternativas como la de donante familiar parcialmente idéntico o haploidéntico.

La principal indicación de trasplante es la leucemia aguda linfoblástica, el tumor más frecuente en la edad infantil, con un total de 15 casos atendidos anualmente en el hospital Virgen del Rocío en los últimos tres años. Si bien la supervivencia de estos pacientes en la unidad es del 80 por ciento, de acuerdo a los estándares de los países desarrollados, para aquellos pacientes que recaen o no responden al tratamiento convencional el trasplante representa la única posibilidad de curación.

La mayoría de los trasplantes fueron realizados a pacientes de Andalucía y su procedencia fueron las áreas de Sevilla, Huelva, Cádiz, Málaga y Granada —orden descendente de frecuencia—, aunque también existen niños trasplantados remitidos de otras comunidades como Castilla la Mancha o Extremadura.

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