Enfermedad extraña, cruel. «Es una deficiencia en un colágeno, el pegamento entre la capa de piel interna (dermis) y la externa (epidermis)», explica Ander Izeta, de la Fundación Inbiomed. Ello se traduce en constantes heridas, dificultad de alimentación, anemias severas, pérdidas de manos, cáncer muy agresivo... La Seguridad Social sólo financia a veces el 60%. Reclaman ayudas y un plan de acción multidisplinar para esta dolencia olvidada.

Afectados. 500.000 personas en el mundo. 1.000 personas en España. Patología. Enfermedad hereditaria que afecta a la piel. Ayudas. Asociación de Epidermolisis Bullosa de España. Tel. 952816434. www.aebe-debra.org. Inbiomed. www.www.inbiomed.com.

Mirada al futuro...

Dr. Ander Izeta. Fundación Inbiomed de San Sebastián. «El sistema que ya utilizamos de láminas de piel por bioingenieria regenera al 90% de los cuerpos quemados, y con la epidermólisis bullosa podría funcionar, al menos, con las heridas ulcerosas o aquellas partes más afectadas. En principio deberían aguantar mejor que con su propia piel, y evitar algunas heridas que pueden derivar en cáncer. El problema es que este sistema no es curativo, ya que tendríamos que regenerar la piel entera a partir de las células sanas de un donante. El futuro avanza hacia la terapia génica, que ya se ha empezado a investigar en Italia».

... Vista al presente

Como el cristal. Frágil, dolorosamente frágil. Lo llaman piel de mariposa, un nombre casi poético. Pero la epidermólisis bullosa no es bella. «Soy fuerte porque Markel, mi hijo de cinco años, lo es», dice Saioa Arrizabalaga. Fuerte para pincharle las ampollas. Fuerte para entender que su hijo nació de sus propias entrañas con los pies destrozados por el simple roce de su útero. Úlceras. Heridas cancerígenas. Codos y rodillas permanentemente abiertas. Piel frágil, sí: «No puede comer si no es con una máquina al anochecer. Sus pieles internas no soportan los sólidos». Cualquier roce, le destroza. Rumbo al hospital. Dolorosas curas diarias. Pomadas. Vendas especiales. La piel a tiras. Quirófanos, «lo peor». Todavía con pañales. Alas de mariposa. «La piel de sus manos se retrae, se levantan su falanges». Operaciones, fantasma de amputación. Markel, niño mariposa, sí. Pero no frágil, mariposa fuerte y por ello hermosa.