Belén, madre de una niña con piel de mariposa: "Si la meto entre algodones no disfruta"

Lucía nació aparentemente sana. Su madre, Belén Buela, había tenido riesgo de aborto, por lo que durante el embarazado había estado sometida a más controles de lo habitual y en ninguna de todas aquellas revisiones le habían dicho que la niña presentase algún problema. "Pero cuando fueron a limpiarla se llevaron parte de la piel del pie y al cabo de unas horas le salieron ampollas en la boca por el roce de la sonda de aspiración", recuerda esta madrileña. Un estudio genético determinó el diagnóstico: padecía Epidermólisis Bullosa, lo que más comúnmente se conoce como piel de mariposa.

En estos doce años, Belén ha aprendido a convivir con una patología que antes de dar a luz por tercera vez desconocía por completo. La piel de mariposa es una de las consideradas enfermedades raras, sufrida en España por entre 1.000 y 1.500 personas. "Es como si les faltase el pegamento que une la piel al cuerpo. Cualquier roce, o prácticamente sin necesidad de que lo haya, hace que la piel se desprenda o salgan ampollas. Es como si estuvieran quemados", explica esta mujer.

Por ese motivo, lo más importante en la vida de Lucía son los cuidados diarios, un proceso que dura entre dos horas y media y tres horas. Hay que comprobar que no tiene heridas nuevas, curar las existentes y vendarle el 80% del cuerpo para protegerla de infecciones. "Cuando  te dan a tu bebé y sales del hospital es algo que tienes que aprender. Yo no he estudiado nada de medicina y de repente tienes que manejar todas las lesiones de su cuerpo", señala su madre.

El riesgo es tal que esta pequeña no sale de casa sin su maletín de curas. En el momento que note una ampolla debe tratarla en el acto y protegerla para evitar problemas mayores. Tampoco suele desplazarse sin su silla de ruedas. Las heridas de los pies le duelen y aguanta poco caminando.

A esas afecciones externas se suman las internas dado que esta enfermedad también ataca a las membranas mucosas. Lucía tuvo que ser operada con seis años para que le implantasen un botón gástrico porque las heridas que se le han ido haciendo en el esófago la han dejado prácticamente sin capacidad para tragar. Ahora está teniendo problemas con la vista porque las lesiones que se le han ido haciendo en la córnea le han hecho perder visión del ojo izquierdo.

Esos son solo algunos ejemplos que demuestran que esta enfermedad, pese a no estar catalogada como tal, es degenerativa. "Su cuerpo está continuamente intentando cicatrizar. Tiene lesiones abiertas todos los días y a todas horas. Y al final va perdiendo movilidad porque la elasticidad de la piel es cada vez menor", relata Belén. De ahí también la sindactilia: los dedos se van fusionando y las manos se van cerrando hasta que pierden su funcionalidad y terminan como muñones.

Pese al sufrimiento y al dolor que todo esto le provoca, Lucía es feliz porque disfruta de detalles que otros niños seguramente no valoran. El simple hecho de montarse en una atracción o de nadar un rato en la piscina son grandes logros. "Sabe disfrutar de cosas muy pequeñas y nos ha sabido enseñar a todos los que la rodeamos a disfrutar de ellas", señala su progenitora. "Un día me dijo que el secreto está en las ganas y tiene razón. Las limitaciones se las tiene que poner ella y ella ya sabe que hay cosas que no puede hacer. Si la meto entre algodones no disfruta y tiene que ser feliz", continúa. Como madre reconoce que está constantemente "con el corazón en vilo" pero es consciente de que su hija se hace heridas incluso durmiendo o a la hora de ponerse la ropa, así que "dentro del muchísimo cuidado que debe tener, tiene que vivir".

Bajo esa premisa de ayudarla a buscar la manera de poder hacer lo que desee, Lucía se ha tirado por un tobogán sentada sobre el regazo de sus padres para que no fuese su cuerpo el que rozase con la rampa. O ahora que es más mayor no tiene por qué perderse un concierto. "Cogemos entradas en la zona para personas con discapacidad porque la tiene reconocida. Ella va en la silla de ruedas y yo la protejo con mi cuerpo. Estoy con mil ojos para que nadie la roce pero hemos aprendido que si quieres puedes hacerlo", señala su madre. Una madre que se come a su niña a besos pero que llegó a pasar por el sufrimiento de preguntarle a una enfermera si podía tener con su pequeña esas manifestaciones de afecto: "El miedo muchas veces nos impide avanzar y al final lo que ella necesita es normalización".

Lucía vive esa normalidad en el colegio, tanto con sus profesores como con sus compañeros, y a Belén le gustaría que calase en toda la sociedad porque "hay miradas que duelen más que las mismas heridas". Otra de sus reivindicaciones es la existencia de un hospital de referencia: "Saber a dónde puedes llevar a tu hijo y saber que encontrarás médicos que han visto más casos porque no todos saben tratar a estos pacientes".

Actualmente es la asociación Debra la que ejerce la labor de asesor a estas familias acerca de los profesionales a los que pueden acudir. Esta organización logró el año pasado que Sanidad suministrase los apósitos que estos enfermos utilizan. "Al ser especiales son carísimos. No vale cualquiera porque los que tienen pegamento levantan la piel", apunta Belén.

"El problema es que no son solo los apósitos. Las cremas que Lucía necesita, en muchos casos hidratantes y en otros antibióticas, están catalogadas como cosméticos de lujo y las gotas para los ojos están fuera de la Seguridad Social", agrega. Incluso les ha costado conseguir que les concedieran hora y media de rehabilitación a la semana, y de momento, solo hasta el 9 de noviembre. "Si se sabe que van a tener problemas de movilidad no habría que esperar a que los desarrollasen. Habría que actuar antes para que no llegasen o lo hiciesen lo más tarde posible", clama esta mujer y exige unas condiciones dignas para los enfermos con piel de mariposa: "Sabemos que la investigación va lenta. Tengo mucha esperanza y ojalá saquen algún tratamiento pronto. Pero mientras eso llega es importante mejorar su calidad de vida".