Investigadores de UPO hallan la "proteína clave" en la regulación de la fisiología mitocondrial

Un grupo de investigadores de la Universidad Pablo de Olavide (UPO) de Sevilla ha hallado la Ptc7, la "proteína clave" en la regulación de la fisiología mitocondrial, lo que significa "una esperanzadora vía" para el tratamiento de las deficiencias primarias y secundarias de coenzima Q10.
Gupo de investigadores de la UPO
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EUROPA PRESS/ UPO
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Un grupo de investigadores de la Universidad Pablo de Olavide (UPO) de Sevilla ha hallado la Ptc7, la "proteína clave" en la regulación de la fisiología mitocondrial, lo que significa "una esperanzadora vía" para el tratamiento de las deficiencias primarias y secundarias de coenzima Q10.

En un comunicado, la UPO ha explicado que la deficiencia de coenzima Q10 se constituye como una enfermedad rara que causa trastornos de diversa gravedad en función de los niveles de coenzima Q10 hallados en el paciente. Los casos más graves afectan a niños de corta edad que tienen comprometido su desarrollo, mientras que formas menos graves producen una afectación del sistema nervioso (encefalopatías y ataxias), de los músculos y problemas renales.

Asimismo, en muchos casos se produce una muerte prematura y, en los casos leves, los individuos afectados sufren una serie de complicaciones que disminuyen considerablemente su calidad de vida e incrementan su dependencia.

La deficiencia de coenzima Q10 se puede producir por mutaciones que afectan a los genes y proteínas responsables de su fabricación (deficiencia primaria), pero también otras enfermedades mitocondriales no relacionadas pueden cursar con una deficiencia de coenzima Q10 (deficiencia secundaria). Una disminución importante de los niveles de coenzima Q10 se ha asociado a la vejez; a partir de los 50 años se produce una bajada que es paralela a un declive del vigor físico, tono y masa muscular de los individuos.

El tratamiento más utilizado es la suplementación con coenzima Q10 obtenido mediante fermentación en levaduras y bacterias. El tratamiento, según el comunicado, es exitoso en algunos casos pero plantea "problemas" en otros, ya que la molécula no llega a todos los órganos. Así, el sistema nervioso, que es donde se localiza una gran parte de los síntomas de la deficiencia, es incapaz de tomar el coenzima Q10 usado como terapia.

Otro gran problema es el económico, aunque el coenzima Q10 usado como complemento dietético es asequible el uso terapéutico requiere dosis muy elevadas que incrementan considerablemente el coste del tratamiento.

La levadura,

Otra solución

Una alternativa a la suplementación es la potenciación de la síntesis endógena, es decir, mejorar la capacidad del organismo para sintetizar su propio coenzima Q10. Ello implica "un profundo conocimiento" de los mecanismos de producción de coenzima Q en las células. En la actualidad el modelo utilizado para estudiar este proceso es la levadura 'saccharomyces cerevisiae', la humilde levadura cervecera que comparte con los seres humanos los secretos de la fabricación de coenzima Q.

Uno de los autores del hallazgo, Carlos Santos Ocaña, ha explicado que "existen diversas situaciones en las que la levadura está obligada a producir grandes cantidades de coenzima Q", a lo que ha añadido que "esta molécula es necesaria en todos los organismos desde bacterias al hombre para respirar, para que las células puedan usar oxígeno y obtener energía". Asimismo, ha asegurado que "en presencia de oxígeno y alimento la levadura obtiene energía utilizando la cadena respiratoria que depende totalmente de la existencia de coenzima Q", además, "otra situación que requiere coenzima Q es la defensa antioxidante.

Finalmente Ocaña ha indicado que la función de Ptc7 desvelada en este artículo lo hace una diana perfecta para activar la síntesis de coenzima Q. "En primer lugar —afirma el investigador Santos Ocaña— el hecho de actuar como un interruptor molecular permitiría el diseño de fármacos activadores de Ptc7 que por sí solos incrementarían significativamente la síntesis de coenzima Q10, y en segundo lugar, existe una proteína humana similar a Ptc7 que comparte totalmente sus propiedades bioquímicas".

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